miastenia gravis

MI ASTENI A GRAVI S
Defi ni ci ón:
La Miastenia Gravis (MG) es una
enfermedad autoinmune. Se
presentan anticuerpos contra el
receptor de acetilcolina (AchR)
que interumpen l a función de l a
acetilcol ina en la unión
neuromuscular presentando en
debilidad muscular. Los Músculos
bul bar, facial y de las
extremidades proximales son los
más comúnmente afectados y
justifican l os síntomas de l a
debilidad general , ptosis y
diplopí a. La debilidad en los
músculos de l a respiración
pueden llevar a l a falla respiratoria
la cual es ll amada crisis
miasténica. Las complicaciones
asociadas a fall a respiratoria son
la causa de muerte en paciente
con Miastenia Gravis.
Epidemi ologí a:
La incidencia de Miastenia Gravis
es de menos de 1 caso por 100
000. Es más comúnen mujeres
durante l a segunda y tercera
década de l a vida. Sin embargo
en l a Séptima y Octava década
de la vida es más común en
hombres. Los Afroamericanos
también tienen una incidencia
alta.
Fis i opatol ogí a:
La contracción muscular ocurre
cuando l a acetilcol ina es l iberada
por una fibra nerviosa y se une al
AchR de una fibra muscular. En la
MG, l a fibra nerviosa esnormal , sin
embargo, el número y función de
l os AchR nicotínicos del músculo
esquelético están disminuidos. Los
síntomas aparecen cuando el
número de AchR esta disminuidos
por debajo del 30% de l o normal .
Los músculos cardiaco y l iso no se
afectan por que ellos tiene
diferente antigenicidad que el
músculo esquelético.
Casi todos l os pacientes con MG
tienen anticuerpos contra AchR.La hiperplasia del timo o el
timoma se ha visto en el 75% de
l os pacientes con MG. Por lo
tanto, se sospecha que el timo es
el sitio de producción de
anticuerpos, pero el estimulo que
inicia el proceso autoinmune es
desconocido.
La morbilidad por l a debilidad
muscular intermitente incluye la
neumonía por aspiración y caídas.
También los medicamentos para
el control de l aenfermedad
pueden producir efectos adversos
relacionados a la
inmunosupresión. Otras
La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (los voluntarios) del cuerpo. La denominación proviene del latín y el griego, y significa literalmente «debilidad muscular grave».
Debuta con un cuadroinsidioso de pérdida de fuerzas, que rápidamente se recuperan con el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los músculos perioculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo.
El nombre es ya inadecuado, de cuando no existía tratamiento pues con las terapias actuales la mayoría de los casos de miastenia gravis no son, para nada, graves como su nombre indica. De hecho,para la mayoría de pacientes con miastenia gravis, la esperanza de vida no disminuye a causa de su trastorno.
La característica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Ciertos músculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, lamasticación, el habla y la deglución (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden verse afectados, pero, afortunadamente, más tardíamente.
La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre elnervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan.
Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina difunde a través del espacio sinaptico en la Unión Neuromuscular, y se une a los receptores...