Miastenia Gravis
Páginas: 10 (2344 palabras)
Publicado: 25 de septiembre de 2012
Definición:
Etimológicamente proviene del Griego: "mios" = (músculo) y "astenia" = (fatiga, cansancio, debilidad). Latino: "gravis" = (grave).
Es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de músculos esqueléticos del cuerpo. En la cual el diagnóstico tardío o erróneo agravan sus síntomas y signos.
❖ Posible causa de larespuesta autoinmune:
Timo se implica como lugar de origen porque el 75% de los pacientes tienen anormalidades: 65% Hiperplasia y 10% Timomas.
La glándula del timo, situada en el área superior del pecho debajo del esternón, desempeña un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. Sus células forman una parte del sistema inmunológico normal del cuerpo. Laglándula es bastante grande en los niños, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se reduce en tamaño hasta ser reemplazada por tejido graso con la edad. En los adultos que padecen de Miastenia Gravis, la glándula del timo es anormal, contiene ciertos racimos de células inmunológicas características de una hiperplasia linfoide, una condición que generalmente se presenta solamente en el bazo ylos nodos linfáticos durante una respuesta inmunológica activa. Algunos individuos que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas o tumores en la glándula del timo. Los timomas generalmente son benignos, pero pueden llegar a ser malignos.
❖ Fisiopatología:
[pic]
La unión Neuromuscular: ultraestructura y función.
El neurotransmisor de la unión neuromuscular es laAcetilcolina (ACh), que sintetiza en la parte terminal del nervio motor y se almacena en las vesículas llamadas quanta. La liberación espontánea de quanta, (150-200, cada una de las cuales contiene 6000-10000 moléculas de ACh), gracias a la entrada de calcio a través de los canales de calcio, la ACh liberada se une con los denominados lugares activos de los RsACh (receptores de ACh), situados en lospicos de los pliegues de la membrana postsináptica. Dicha “unión” provoca la apertura transitoria de los canales de los RsACh, ello permite la entrada rápida de cationes especialmente de Na+, produciéndose la despolarización de la placa motora e iniciándose el potencial de acción que se propaga a lo largo de la fibra muscular y desencadena la contracción muscular.
El defecto fundamental enMiastenia Gravis es el déficit de RsACh, que acaba produciendo el fallo de la contracción muscular. El trastorno se debe a un proceso autoinmune mediado por anticuerpos Inti-RACh reducen los receptores disponibles por tres mecanismos diferentes (Drachman 1994):
1- Aceleración de la degradación de los RsACH por endocitosis y posterior proteolisis.
2- Bloqueo funcional del lugar activo de losRsACh .
3- Lesión de la membrana postsináptica en colaboración con el complemento.
❖ Clasificación:
Se ha adoptado con amplitud la clasificación que sigue, introducida por Osserman y Genkins (1971). Incluye a los pacientes con miastenia autoinmune (excepto la miastenia neonatal transitoria y la inducida por D-Penicilamina).
Grupo I: Miastenia Ocular. Las manifestacionesclínicas están limitadas a los músculos oculares, aunque puede aceptarse la extensión al orbicular de los párpados. Comprende un 15% de los pacientes.
Grupo IIA: Miastenia Generalizada Ligera. Generalmente de comienzo lento, a menudo ocular, se extiende gradualmente a la musculatura esquelética y bulbar, respeta los músculos respiratorios.
Grupo IIB: Miastenia Generalizada Moderada. El comienzo esgradual, a menudo ocular. Progresando a una afección más severa de la musculatura esquelética y bulbar pero respetando también a los músculos respiratorios.
Los Grupos IIA y IIB incluyen a la mayoría de pacientes, 50-70%. La diferencia entre ambos estriba en la afectación especialmente de los músculos bulbares (oro faríngeos) en los pacientes del Grupo IIB.
Grupo III: Miastenia Aguda...
Etimológicamente proviene del Griego: "mios" = (músculo) y "astenia" = (fatiga, cansancio, debilidad). Latino: "gravis" = (grave).
Es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de músculos esqueléticos del cuerpo. En la cual el diagnóstico tardío o erróneo agravan sus síntomas y signos.
❖ Posible causa de larespuesta autoinmune:
Timo se implica como lugar de origen porque el 75% de los pacientes tienen anormalidades: 65% Hiperplasia y 10% Timomas.
La glándula del timo, situada en el área superior del pecho debajo del esternón, desempeña un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. Sus células forman una parte del sistema inmunológico normal del cuerpo. Laglándula es bastante grande en los niños, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se reduce en tamaño hasta ser reemplazada por tejido graso con la edad. En los adultos que padecen de Miastenia Gravis, la glándula del timo es anormal, contiene ciertos racimos de células inmunológicas características de una hiperplasia linfoide, una condición que generalmente se presenta solamente en el bazo ylos nodos linfáticos durante una respuesta inmunológica activa. Algunos individuos que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas o tumores en la glándula del timo. Los timomas generalmente son benignos, pero pueden llegar a ser malignos.
❖ Fisiopatología:
[pic]
La unión Neuromuscular: ultraestructura y función.
El neurotransmisor de la unión neuromuscular es laAcetilcolina (ACh), que sintetiza en la parte terminal del nervio motor y se almacena en las vesículas llamadas quanta. La liberación espontánea de quanta, (150-200, cada una de las cuales contiene 6000-10000 moléculas de ACh), gracias a la entrada de calcio a través de los canales de calcio, la ACh liberada se une con los denominados lugares activos de los RsACh (receptores de ACh), situados en lospicos de los pliegues de la membrana postsináptica. Dicha “unión” provoca la apertura transitoria de los canales de los RsACh, ello permite la entrada rápida de cationes especialmente de Na+, produciéndose la despolarización de la placa motora e iniciándose el potencial de acción que se propaga a lo largo de la fibra muscular y desencadena la contracción muscular.
El defecto fundamental enMiastenia Gravis es el déficit de RsACh, que acaba produciendo el fallo de la contracción muscular. El trastorno se debe a un proceso autoinmune mediado por anticuerpos Inti-RACh reducen los receptores disponibles por tres mecanismos diferentes (Drachman 1994):
1- Aceleración de la degradación de los RsACH por endocitosis y posterior proteolisis.
2- Bloqueo funcional del lugar activo de losRsACh .
3- Lesión de la membrana postsináptica en colaboración con el complemento.
❖ Clasificación:
Se ha adoptado con amplitud la clasificación que sigue, introducida por Osserman y Genkins (1971). Incluye a los pacientes con miastenia autoinmune (excepto la miastenia neonatal transitoria y la inducida por D-Penicilamina).
Grupo I: Miastenia Ocular. Las manifestacionesclínicas están limitadas a los músculos oculares, aunque puede aceptarse la extensión al orbicular de los párpados. Comprende un 15% de los pacientes.
Grupo IIA: Miastenia Generalizada Ligera. Generalmente de comienzo lento, a menudo ocular, se extiende gradualmente a la musculatura esquelética y bulbar, respeta los músculos respiratorios.
Grupo IIB: Miastenia Generalizada Moderada. El comienzo esgradual, a menudo ocular. Progresando a una afección más severa de la musculatura esquelética y bulbar pero respetando también a los músculos respiratorios.
Los Grupos IIA y IIB incluyen a la mayoría de pacientes, 50-70%. La diferencia entre ambos estriba en la afectación especialmente de los músculos bulbares (oro faríngeos) en los pacientes del Grupo IIB.
Grupo III: Miastenia Aguda...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.