Miastenia Gravis

Miastenia Gravis
La miastenia gravis (MG) es un trastorno de la trasmisión neuromuscular debido a una disminución, de origen autoinmune, del número de receptores de acetilcolina en la placa motora.Se caracteriza por debilidad y fatiga muscular fluctuante, principalmente de los músculos inervados por los pares craneales, se manifiesta durante la actividad continuada y mejora tras el reposo y laadministración de drogas anticolinesterásicas. Evoluciona por lo general en forma progresiva o en brotes separados por remisiones de duración variable.
Clasificación
Tipo 1 (ocular): Solo participala musculatura ocular.
Tipo 11 a (generalizada ligera): presenta un comienzo lento, frecuentemente ocular, generalizándose gradualmente a la musculatura esquelética y bulbar, los músculos respiratoriosconservados.
Tipo 11 b (generalizada moderada): Se inicia con disfunción ocular frecuente, progresa hacia una intensa toma de la musculatura esquelética y bulbar, músculos respiratorios conservados,mortalidad baja.
Tipo 111 (aguda y fulminante): comienzo rápido por músculos esqueléticos y bulbares con compromiso precoz de músculos respiratorios. Su progresión se completa en 6 meses, índices detimomas elevados, mal manejo terapéutico, crisis miasténicas frecuentes y mortalidad elevada.
Tipo IV (severa tardía): Se desarrolla después de 2 años, comienza como tipo 1 o 11, su progresión esgradual o súbita, alto índice de timomas, mortalidad elevada, poca respuesta terapéutica.
Cuadro clínico
Diplopía
Ptosis unilateral
Debilidad progresiva de los músculos masticatorios: esto aumentaclásicamente con las comidas..
Disfagia de esfuerzo y la debilidad del paladar producen regurgitación nasal de líquidos y comidas. Debilidad facial provoca los labios abiertos y el maxilar caído configura lafacie miasténica. Disfonía de esfuerzo.
Debilidad de los músculos del cuello
Debilidad de la musculatura de los hombros
La debilidad en la cintura pélvica : dificultad para subir las escaleras....