Miastenia


Miastenia Gravis
Fisiología







Introducción

La OMS define a la salud como el estado de completo bienestar físico, mental y social y no solamente como la ausencia de enfermedad o invalidez, luego de caracterizar el concepto de salud, también estableció una serie de componentes que lo integran:
a. El estado de adaptación al medio (biológico y sociocultural)
b. El estado fisiológico deequilibrio
c. El equilibrio entre la forma y la función del organismo (alimentación),
d. La perspectiva biológica y social (relaciones familiares, hábitos).

Otras interpretaciones alternativas y más simples planten a la salud como el estado de adaptación al medio y la capacidad de funcionar en las mejores condiciones en este ambiente, de acuerdo a lo anterior, el termino bienestar puede considerarsesimilar y equivalente al de adaptación, lo que quiere decir que cuando nos sentimos bien nos encontramos adaptados al medio físico, biológico y social. Sin embargo el ser humano se rodea de un medio dinámico en el que se encuentra luchando y ajustando para mantener un equilibrio, enfrentándose diariamente a situaciones favorables y desfavorables.
El estado normal del individuo es aquellasituación que le permite tener el máximo de dicho equilibrio en su composición, estructura y función. A estos continuos ajustes que realiza el ser humano para mantener el equilibrio dinámico se le llama homeostasis.










Resumen
La miastenia gravis es una enfermedad auto inmune que se presenta en todas las edades. Esta patología se caracteriza por la presencia de debilidad muscular. Su patogeniase basa en la presencia de anticuerpos anti receptor de acetilcolina que generan su destrucción y una alteración de la transmisión sináptica neuromuscular. Su diagnóstico se basa en la pesquisa de anticuerpos anti R-ACh. A pesar del conocimiento actual de la enfermedad su tratamiento aún es controversial existiendo distintas alternativas entre las cuales el tratamiento médico está dado por losinhibidores de acetilcolinesterasa, corticoides e inmunosupresores y el manejo quirúrgico está representado por la timectomía.

Miastenia Gravis
Es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos del cuerpo, su característica principal es la debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y disminuyedespués de períodos de descanso. Ciertos músculos como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, el masticar, el habla y el deglutir; y los que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades se ven afectados por este trastorno.

Causas Fisiopatológicas
El receptor de acetilcolina (R-ACh) es una glicoproteína compuesta por cincosubunidades: 2 α, 1 β, 1 γ y 1 δ. Como respuesta al estímulo nervioso, la terminación nerviosa de la placa neuromuscular libera moléculas de ACh. Ésta atraviesa el espacio intersináptico y va a unirse a las subunidades α de los R-ACh . Como resultado de esta unión, se abre el canal iónico y permite el flujo de los iones de sodio que producen un potencial de depolarización. La acetilcolinesterasa rompela ACh para luego resintetizarla en la terminación nerviosa. La cantidad de ACh liberada y el número de R-ACh que se necesitan para la contracción de la fibra muscular son superiores a los necesarios. En la Miastenia Gravis existe una reducción del número de receptores funcionantes en la placa neuromuscular debido a la presencia de anticuerpos anti R-ACh. El mecanismo de daño final provocado por lapresencia de estos anticuerpos incluye varios procesos como la aceleración de la degradación de receptores, la endocitosis, el bloqueo funcional y la lisis de las vellosidades de la placa neuromuscular.
Se ha relacionado la importancia del timo en las causas de la miastenia gravis. El timo contiene células epiteliales, linfocitos y células mioides; que poseen en su superficie R-ACh iguales a...