miocardio no compacto

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INSUFICIENCIA CARDIACA
Vol. 3, Nº 2, 2008

ISSN 1850-1044
L Arias
© 2008 Silver Horse
Miocardio no compactado

ARTICULO DE REVISION

Miocardio no compactado
Laura Arias*

Introducción

Clasificación de las miocardiopatías

Se trata de una forma muy infrecuente de miocardiopatía congénita, hoy en día, diagnosticada con creciente frecuencia, que
se da como resultado de lainterrupción en el proceso de compactación endomiocárdica, ocurrido durante la vida intrauterina; esta entidad también es conocida como “miocardiopatía
espongiforme”1. Durante la vida intrauterina, las múltiples trabeculaciones y recesos se comunican directamente con la cavidad ventricular. El miocardio no compactado (MNC) se caracteriza por la presencia en la vida adulta de estas trabeculaciones,las cuales a menudo se localizan en segmentos hipertrofiados e hipoquinéticos del ventrículo izquierdo (VI). Por
definición el MNC se presenta en ausencia de otras cardiopatías estructurales2.
La heterogeneidad en la forma de presentación y muchas veces la simple ignorancia hacen que no se arribe al diagnóstico
de MNC. La finalidad de esta revisión es de alguna manera
aclarar los conceptosclínicos, anatomopatológicos, diagnósticos y genéticos más relevantes de esta enfermedad.

Las miocardiopatías constituyen un conjunto extraordinariamente heterogéneo de procesos que sólo tienen en común la
afectación del músculo cardíaco y que causan un amplio espectro de formas de disfunción del mismo, por lo tanto se definen como el conjunto de enfermedades miocárdicas que generan deterioro dela función sisto/diastólica del VI. Entre las
múltiples clasificaciones que se han realizado de las miocardiopatías, hoy en día se acepta comúnmente la de la World
Health Organization/International Society and Federation of
Cardiology Task Force (WHO/ISFC). Esta clasificación (Tabla 1) se efectúa según el modelo fisiopatológico o, de ser posible, por los factores etiológicos/patogénicos,dividiéndose en
miocardiopatía dilatada (MCD), miocardiopatía hipertrófica
(MCH), miocardiopatía restrictiva, displasia arritmogénica de
ventrículo derecho y las denominadas miocardiopatías específicas, incluyendo la miocardiopatía isquémica, la valvular, la
hipertensiva y todo el conjunto de formas secundarias a una
variedad de agentes y causas, entre las que se encuentra la miocarditis7.
Lacategoría de miocardiopatía no clasificada no es satisfactoria, refleja el desconocimiento que existe sobre algunas entidades como la fibroelastosis, la amiloidosis y algunas miocardiopatías mitocondriales, el MNC sería de acuerdo a la clasificación WHO/ISFC, una miocardiopatía no clasificada.

Historia
La persistencia de sinusoides en el VI como una anomalía aislada fue descripta por primera vez enuna joven de 33 años de
edad, en 1984. Esta alteración fue puesta de manifiesto luego
de la realización de un ecocardiograma bidimensional3. Para
el año 1985, otro grupo reportó el caso de una joven de 21
años de edad cuyo debut se dio a los 15 años con un edema
agudo de pulmón4. En este último caso, el ecocardiograma bidimensional mostró una estructura canaliforme asentada sobre
unmiocardio engrosado e hipoquinético. Ya en los inicios de
la década de los 90, se publicó un estudio con ocho casos de
MNC en una población pediátrica5 y hacia fines de dicha década la Clínica Mayo reportó 17 casos hallados en 37555 estudios ecocardiográficos realizados6.
* Médica cardióloga. Instituto Argentino de Diagnóstico
y Tratamiento (IADT). Buenos Aires. Rep. Argentina.
Integrante delServicio de Ecocardiografía y Ecografía Vascular
Periférica de Cardiotest del Sanatorio Las Lomas. San Isidro.
Provincia de Buenos Aires. Rep. Argentina.
Correspondencia: Dra. Laura Arias.
Instituto Argentino de Diagnóstico y Tratamiento.
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C1122AAL - Buenos Aires, República Argentina.
Tel: +(54-11) 49639500
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Recibido: 28/03/2008...