Monografia Hemangioma.

ufeffHEMANGIOMA CUTANEO.
INTRODUCCIÓN.
El hemangioma cutaneo es una neoplasia cutánea no cancerosa (benigna) compuesta de trastornos vasculares, se clasifican en hemangiomas verdaderos (neoformaciones) y malformaciones. Anteriormente se clasificaban en maduros, inmaduros y mixtos.3
Son los tumores benignos más frecuentes de la infancia, pero consideramos fundamental conocer las diferenciasentre estos tumores y las malformaciones vasculares, debido a que la conducta de exploración y terapéutica es diferente en ambos casos.2
Los hemangiomas cuataneos y mucosos son malformaciones de vasos sanguíneos capilares y de mayor calibre (hemangiomas maduros), otros son neoplasias vasculares benignas con proliferación de células endoteliales (hemangiomas inmaduros).7
Es una neoplasia compuestade endotelio vascular hiperplásico y proliferativo. Constituye lesiones dinámicas que tienen un rápido crecimiento postnatal, conocida como fase proliferativa, hasta los 6-12 meses de edad; una fase de cese crecimiento, o meseta, hasta los 18 meses; y por último una fase de involución, que ocurre entre los 2 y 9 años de edad.1
Tambien se han encontrado en diferentes organos, la incidencia dehemangiomas hepáticos varía de 0,4% a 20% en la población general. La ecografía convencional suele ser el primer método de diagnóstico para identificar estos hemangiomas, habitualmente como un hallazgo incidental. Esta ecografía con materiales de contraste de segunda generación se está utilizando en diversas áreas de la hepatología, obteniéndose resultados similares a los obtenidos con tomografíacomputarizada y la resonancia magnética en el diagnóstico de los hemangiomas hepáticos.4
PHACE es el acrónimo que se refiere a la asociación de grandes hemangiomas faciales y anomalías de la fosa posterior del cerebro, anomalías arteriales, anomalías cardíacas (más comúnmente coartación de la aorta), y anomalías del ojo. La asociación de defectos esternales y supraumbilical ventrales ha llevado aalgunos autores a modificar este acrónimo (PHACES, OMIM 606519). Aunque el término PHACE fue acuñado en 1996, se habían notificado casos aislados en la literatura médica antes de esto, y, posteriormente, numerosos informes de casos individuales y series han sido reportados.6
EPIDEMIOLOGIA.
Los hemangiomas tienen una prevalencia del 1 al 3% en los primeros días de vida y alrededor del 10% en elprimer año.1
Las mujeres se afectan 3 veces más que los varones. En niños prematuros con peso menor a 1.500 g la prevalencia es de aproximadamente 16% y en aquellos con peso menor a 1.000 g, de 23%. En los recién nacidos (RN) con edades gestacionales entre 25 y 30 semanas, es de 19%, entre 30 y 35 semanas, 11% y a las 35 semanas o más, 8%. 1
La incidencia en RN prematuros es del 13%,incrementándose inversamente con el peso.Los hemangiomas aparecen durante el primer mes de vida en el 90% de los casos.1
Los hemangiomas constituyen el 92%, malformaciones 7% y los mixtos 2-7%.3
La incidencia de mancha salmon es de 30-44% y la del nevo flameo. De 0.3-1% ; constituyen el 90% de las alteraciones vasculares. De esta ultima forma se conocen 45 tipos adquiridos.3
ETIOPATOGENIA.
Durante la faseproliferativa inicial los hemangiomas se caracterizan por una infiltración dérmica lobular de células endoteliales, pericitos y células de músculo liso con lúmenes capilares minúsculos. También abundan en esta etapa los mastocitos, lo que no ocurre en la etapa de involución clínica. 2
A pesar que el mecanismo exacto por medio del cual se origina el hemangioma permanece aún desconocido, sedescriben factores de crecimiento tisular en el rol de su génesis.2
Estudios inmunohistoquímicos documentaron la expresión aumentada del factor de crecimiento fibroblástico (FCF), factor de crecimiento vascular endotelial, el antígeno celular de proliferación nuclear y la colagenasa tipo IV. In vitro, el FCF mostró inducir la hiperplasia de células endoteliales, como así la proliferación y migración...