OALS

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ATRESIA TRICUSPIDE
Dr. Mario CAZZANIGA, Dr J.L. VAZQUEZ MARTINEZ
Servicio de Cardiología Pediátrica. Servicio de Pediatría
Hospital Ramón y Cajal, Madrid

rícula derecha lo que permite el tránsito
obligado de sangre venosa sistémica
hacia la aurícula izquierda; si es pequeña se dificulta su desagüe provocando
congestión hepática y bajo gasto sistémico. El ventrículo derecho no tieneentrada y por ello es incompleto e hipoplásico; de él emerge la arteria pulmonar (conexión ventriculoarterial concordante) en el 80% de los enfermos, o la
aorta (conexión ventriculoarterial discordante o “transposición”) en la proporción restante. Habitualmente existe a
su vez una comunicación interventricular (CIV) que posibilita el progreso de
sangre mezclada hacia el vaso conectado alhipolásico ventrículo derecho: la
arteria pulmonar o la aorta. Si la CIV es
pequeña existirá respectivamente, una
estenosis pulmonar con disminución
significativa del paso de sangre hacia
los pulmones (hipoxemia, cianosis, crisis hipoxémicas) o una estenosis subaórtica inductora de bajo gasto sistémico, en este último caso no es infrecuente
la asociación de coartación de aorta. Estas formasfisiopatológicas proporcionan tres tipos clásicos de presentación
clínica de la atresia tricúspide.
1,2,10,11

DEFINICIÓN
Se define como atresia tricúspide la
agenesia completa de la válvula tricúspide e inexistencia del orificio correspondiente de forma que no existe comunicación entre la aurícula y ventrículo derecho. Es por tanto, una anomalía
que se inscribe en el conjunto de malformacionescuyo modo de conexión
atrioventricular es univentricular, en
contraste con la normalidad que es biventricular (Figura 1). 1-3
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Estudios epidemiológicos tanto antiguos
como más recientes sitúan la incidencia
de la cardiopatía congénita en una horquilla que oscila entre el 4 y 10 por
1.000 recién nacidos vivos, la correspondiente a la atresia tricúspide es cercana al0,08‰ según datos del New England Regional Infant Cardiac Program.
La prevalencia en series clínicas y estudios necrópsicos oscila entre el 0.5 y
4%, y entre el 4 al 6% respectivamente.
El diagnóstico ecocardiográfico prenatal
es posible ya desde las semanas 16-18,
y su presencia se contempla entre el 4 a
8% del total de cardiopatías detectadas
con éste método. 4-9

PRESENTACIÓN CLINICA EN ELNEONATO

DESCRIPCION MORFOLÓGICA y
FISIOPATOLOGÍA

1. Hipoaflujo pulmonar (atresia tricúspide con estenosis pulmonar). Es la

La comunicación interauricular -o el foramen oval- es la única salida de la au-1-

Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica

forma más frecuente y cursa con
cianosis importante.
2. Hiperaflujo pulmonar (atresia tricúspide sin estenosispulmonar). Se
manifiesta con insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar.
3. Hiperaflujo pulmonar y obstrucción
sistémica (atresia tricúspide sin estenosis pulmonar y obstrucción subaórtica y/o coartación). Presenta insuficiencia cardiaca muy severa y/o
bajo gasto cardíaco, éste subgrupo
requiere una pronta intervención
quirúrgica.
En los lactantes o niños mayores pueden
presentarse lasformas más leves de los
tres tipos de presentación clínica, aunque lo habitual es que se trate de enfermos ya operados y que por tanto tengan
regulado su flujo pulmonar.

Capítulo 14

diastólica ventricular izquierda, y determinar el tamaño y/o distorsiones de
las arterias pulmonares antes de la operación de Glenn o variantes de Fontan.
El cateterismo terapéutico es útil y de
usofrecuente para realizar: 1) septostomía atrial (técnica de Rashkind) con
cuchilla y/o balón cuando la comunicación interauricular es restrictiva, 2) angioplastia (dilatación con balón) y/o
implante de dispositivo metálico (stent)
cuando un segmento vascular es estrecho, 3) oclusión con dispositivos de fístulas que hubieran quedado permeables,
arterias colaterales aorto-pulmonares,
venas...