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TRASTORNOS DEL METABOLISMO MINERAL Y DE LOS PIGMENTOS.

La acumulación de sustancias intra o extracelulares en los tejidos puede hacer parte de la patogenia de una enfermedad subyacente que debe ser diagnosticada, además esas sustancias pueden alterar las funciones fisiológicas del tejido u órgano afectado y conllevar a una sintomatología específica.

I PIGMENTOS. A. ENDÓGENOS: Se producenen el propio organismo y se acumulan en casos de desequilibrio entre su producción y secreción o metabolismo.
En los mamíferos se acumulan en los tejidos básicamente cuatro pigmentos endógenos: lipofucsina, hemosiderina, bilirrubina y melanina. La hemosiderina y bilirrubina derivan de la degradación de los eritrocitos.
1. LIPOFUCSINA: es un pigmento marrón dorado formado en los lisosomas decélulas que sufren auto oxidación progresiva y prolongada de lípidos insaturados.
La lipofucsina tiende a acumularse en células con un metabolismo elevado como neuronas, epitelio tiroideo y en músculos. Es un pigmento compuesto de lipoproteínas, su acumulación en un tejido se denomina lipofucsinosis o atrofia parda.
Patogénesis: Se deriva de la peroxidación de los lípidos de membranas celulares poracción de radicales libres. Se conoce como un pigmento de desgaste por su presencia en células de animales viejos. Otra condición, en la cual también se incrementa el depósito de lipofucsina en los tejidos es en casos de deficiencia de vitamina E.
Los órganos más afectados son: corazón, hígado y sistema nervioso, los cuales se ven disminuidos de tamaño, con la cápsula arrugada y con color pardodifuso por todo el órgano. En el caso de deficiencia de vitamina E en caninos, el principal tejido afectado es la musculatura intestinal.
Este pigmento se acumula en los lisosomas celulares, como un pigmento granular café claro, ubicado cerca al polo nuclear de la célula. La lipofucsina no es tóxica para la célula, excepto si se presenta en grandes cantidades.
2. HEMOGLOBINA: es un pigmentotransportador de oxígeno en los eritrocitos, es una combinación de globina y del complejo pigmentario Hem. Durante la degradación normal y patológica de la hemoglobina se forman distintos tipos de complejos pigmentarios. La ferritina y la hemosiderina son las formas principales de almacenamiento del hierro en los tejidos animales, ambas contienen hierro trivalente y se detectan histoquímicamente por lareacción de azul de Prusia. La ferritina en los lisosomas es convertida en hemosiderina
En casos de crisis hemolíticas agudas puede darle una coloración negra al riñón, (p. Ej., en intoxicación por cobre en vacas), con el microscopio los túbulos renales se ven de color naranja.
3. HEMOSIDERINA: Es un pigmento que contiene hierro derivado del catabolismo de la hemoglobina, realizado por célulasdel sistema de macrófagos mononucleares. La fagocitosis de eritrocitos lleva a la liberación del hierro y hemoglobina. Normalmente se observan pequeñas cantidades de hemosiderina en los macrófagos de la médula ósea, bazo e hígado. Es un pigmento marrón granular y amorfo.
Patogenia: La concentración local excesiva de hemosiderina, ocurre en sitios de hemorragia, congestión pasiva, diapédesis deeritrocitos y fenómenos hemolíticos (anemia hemolítica auto inmune, enfermedades hemoparasitarias) En estos casos el pigmento se halla en los macrófagos locales, es de un color amarillo dorado a pardo y de apariencia granular a cristalina, es intra citoplasmático, con la tinción de azul de Prusia toma una tonalidad azul oscura. Los depósitos de hemosiderina usualmente no son tóxicos, pero son unsigno de alteración en la vida media de los eritrocitos y su metabolismo.
Con menor frecuencia la hemosiderina se puede acumular en células parenquimatosas (hemocromatosis), por ejemplo en los hepatocitos, por incremento de la absorción del hierro, lo cual lleva a la peroxidación de los lípidos celulares por medio de radicales libres y aumento de la fragilidad de la membrana lisosomal, con la...
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