Poliomiositis

LIMIOSITIS (PM) y DERMATOMIOSITIS (DM) |
Conceptos Básicos La Polimiositis y la Dermatomiositis son dos enfermedades de causa desconocida que se caracterizan por una lesión inflamatoria muscular, asociada a necrosis de células musculares. Con respecto a las edades de presentación existen dos picos de máxima incidencia: uno en la infancia (en pacientes generalmente menores de 10 años) y otroentre los 45 y 60 años.Estas dos enfermedades son consideradas por algunos autores como formas de expresión diferentes dentro del espectro de un mismo proceso patológico (miopatías inflamatorias idiopáticas), diferenciándose por la asociación (dermatomiositis) o no (polimiositis) a manifestaciones cutáneas. Otras miopatías inflamatorias idiopáticas son la miopatía con cuerpos de inclusión, lamiositis asociada a neeoplasia, la dermato/polimiositis juvenil, la miositis asociada a otras enfermedades autoinmunes sistémicas y la dermatomiositis amiopática.Se han demostrado diferencias significativas en los cambios anatomopatológicos y en el fenotipo del infiltrado inflamatorio de las lesiones musculares, las cuales sugieren diferentes mecanismos patogénicos.Junto a las manifestaciones muscularesy cutáneas (como las características pápulas de Gottron y el eritema en heliotropo), estos pacientes pueden presentar una amplia variedad de manifestaciones sistémicas.La determinación de enzimas musculares y la práctica de electromiografía, estudios anatomopatológicos musculares y cutáneos, análisis inmunonológicos son fundamentales junto con el despistaje neoplásico.Algunos pacientes presentansintomatología moderada y responden adecuadamente al tratamiento con glucocorticoides. Pero también hay pacientes con formas clínicas recalcitrantes que no responden a terapias múltiples y que requieren medidas terapéuticas agresivas.Definición La dermatomiositis (DM) y la polimiositis (PM) son las principales miopatías inflamatorias idiopáticas. Constituyen un grupo de enfermedades de etiologíadesconocida que se caracterizan por la existencia de una lesión inflamatoria muscular, asociada a necrosis de células musculares, lo cual se traduce, en la mayoría de los casos, en debilidad muscular. Estas dos enfermedades son consideradas por algunos autores como formas de expresión diferentes dentro del espectro de un mismo proceso patológico, diferenciándose por la asociación o no amanifestaciones cutáneas. No obstante, se han demostrado diferencias significativas en los cambios anatomopatológicos y en el fenotipo del infiltrado inflamatorio de las lesiones musculares de ambos procesos, las cuales sugieren diferentes mecanismos patogénicos entre ellos.Se pueden manifestar a cualquier edad, pero se ha observado la existencia de dos picos de máxima incidencia: uno en la infancia (enindividuos generalmente menores de 10 años) y otro entre los 45 y los 60 años. Es dos veces más frecuente en mujeres que en hombres y en estos últimos es mayor la media de edad de inicio que en las mujeres. Especialmente elevada ha sido la incidencia descrita en la etnia bantú.La incidencia de DM y PM varía en diferentes estudios, oscilando entre 1 y 30 casos por 106 habitantes y año con unaprevalencia de aproximadamente 10 casos por cada 106 habitantes. En los casos de DM juvenil y en los pacientes con anticuerpos anti-Jo1 se ha demostrado una mayor incidencia en los meses de primavera que en el resto del año. En el caso de la DM juvenil existen evidencias de una relación con la infección por el virus coxsackie B, la cual también es más prevalente en los meses de primavera.EtiopatogeniaLaetiopatogenia de estas enfermedades sigue siendo un enigma. Se cree que poseen una base autoinmune, aunque se desconoce la identidad del posible error inmunológico implicado. Entre los argumentos que dan fundamento a la hipótesis autoinmune cabe destacar la asociación con otras enfermedades que cursan con una respuesta inmune alterada, los signos de una respuesta inmunológica como la producción de...