progeria

Hoja de datos sobre la progeria

Para más información, visite http://www.progeriaresearch.org/about_progeria.html
¿Qué es la progeria?
El Síndrome de Hutchinson-Gilford (conocido como progeria oHGPS) es una condición
genética letal y muy rara, caracterizada por el envejecimiento prematuro de los niños
que la padecen. Su nombre se deriva del griego y significa ¨vejez prematura¨. Aunqueexisten diferentes formas de progeria, la más común es el síndrome de HutchinsonGilford, que fue nombrado así en honor a los primeros doctores que la describieron en
Inglaterra (en 1886, por el doctorJonathan Hutchinson y en 1897 por el Dr. Hastings
Gilford).
¿Es la progeria una enfermedad frecuente?
La progeria tiene una incidencia comprobada de entre 1 y 4 niños de cada 8 millones de
reciénnacidos. Afecta a ambos sexos por igual, y no diferencia razas. En los últimos 15
años se han encontrado niños que padecen progeria alrededor de todo el mundo,
incluyendo Argelia, Argentina,Australia, Austria, Canadá, China, Cuba, Inglaterra,
Francia, Alemania, Israel, Italia, México, Finlandia, Polonia, Puerto Rico, Sudáfrica,
Sudamérica, Corea de Sur, Suiza, Turquía, Estados Unidos,Venezuela, Vietnam y
Yugoslavia.
¿Qué características tiene la progeria?
Aunque los niños que la padecen nacen con un aspecto saludable, comienzan a
manifestar muchos rasgos característicos de la vejezprematura entre los 18 y 24 meses
de edad aproximadamente. Los signos de la progeria incluyen atrofias del crecimiento,
pérdida de peso y cabello, apariencia de la piel de una persona envejecida,rigidez,
dislocación de la cadera, arteriosclerosis generalizada, enfermedades cardiovasculares
y derrame cerebral. Los niños tienen una apariencia muy similar entre ellos, a pesar de
las posiblesdiferencias étnicas. Los pacientes que sufren esta enfermedad acaban
falleciendo de arteriosclerosis y ataques cardíacos a los 13 años de media, con un rango
de edad comprendido entre los 8 y los 21...