Progeria

La progería es una enfermedad de la que actualmente se desconocen con exactitud las causas y que, a grandes rasgos, consiste en un aumento de la velocidad de envejecimiento de niños, haciendo que éstos parezcan viejos.

La velocidad de envejecimiento de los enfermos de progeria suele ser de entre 5 y 10 veces la de una persona normal y se les suele achacar una esperanza de vida muy corta (entorno a 14 años). Si alguno ha visto la película de Disney “Jack”, sabrá más o menos por dónde van los tiros, ya que en esta película protagonizada por Robin Williams, podíamos ver a un niño en el cuerpo de un adulto. Desgraciadamente, la progeria sólo se parece en la teoría a la versión de Disney, ya que es una enfermedad mucho más cruel.
La progeria se cree que está causada por una mutación delgen Lamin A, que provoca una inestabilidad celular en todo el cuerpo y a su vez una aceleración en la muerte de las células y se manifiesta en los primeros 2 años de vida. La tasa de afectados por esta enfermedad de 1/8.000.000 nacimientos y hay constancia de que afecta más a los individuos de raza blanca con un 97% de afectados.
Algunas de las consecuencias de esta enfermedad son las siguientes:Baja estatura
Piel seca y arrugada
Calvicie prematura
Ojos prominentes
Cráneo de gran tamaño
Nariz grande y con forma de pico
Problemas cardíacos
Extremidades finas y esqueléticas
Actualmente, existen 48 casos diagnosticados en todo el mundo, y particularmente llama la atención el de una familia de India de la que los 5 hijos padecen la enfermedad. La hija mayor tiene 19 años y el hijomayor 17, ambos por encima de la media de vida de los enfermos. También llama la atención el caso de un matrimonio belga en el que sus dos hijos padecen esta enfermedad, por lo que es bastante probable (aunque no está confirmado) que se trate de una enfermedad hereditaria.
En realidad conozco muy poco sobre éste tema ya que es un tema del cual se sabe muy poco a nivel científico pues no se hanencontrado las causas precisas por las cuales se dé, Esta es una enfermedad llamada Prgogería que consiste en una velocidad de envejecimiento de entre 5 y 10 veces mayor se está hablando de un 80% más rápido de lo normal , a las personas con este padecimiento se les da una esperanza de vida no mayor a los 14 años y se conocen 48 casos en todo el mundo, estamos hablando de un 1 caso por cada8.000.000 habitantes.


Los enfermos de progeria son a la vez niños y viejos. En ellos conviven la alegría y la forma de ser de un crío de ocho años con el cuerpo deteriorado, lleno de mellas y achaques, de un anciano de ochenta. Esta siniestra enfermedad, debida a la mutación de un gen, empieza a revelarse alrededor de los dos años: el rostro de los pequeños va cambiando hasta mostrar sucaracterística apariencia de ojos y orejas prominentes, barbilla huidiza, nariz ganchuda y calvicie, mientras la maquinaria de su organismo se desbarata, con arterias endurecidas, rigidez en las articulaciones y pérdida de grasa corporal. Se trata de una vejez adelantada y acelerada, una vida a cámara rápida que concluye, con un desenlace propiciado por los desórdenes cardiovasculares. Lasestadísticas, no muy ajustadas, hablan de un enfermo de progeria por cada cuatro u ocho millones de nacidos, sin distinción de sexo ni raza. Esta semana, un estudio realizado por científicos de Estados Unidos y España ha alentado la esperanza de que próximamente exista un tratamiento para este mal: un equipo dirigido por Juan Carlos Izpisúa ha logrado transformar células de la piel de estos enfermos encélulas madre pluripotentes, algo así como revertirlas al estado embrionario, con lo que se abre la futura posibilidad de trasplantes que frenen su loco envejecimiento. Quizá algún día puedan recuperar las dos cosas, infancia y vejez, cada una a su hora.
El síndrome de envejecimiento prematuro, también llamado síndrome de Hutchinson-Gilford o progeria, es un cuadro caracterizado por una aceleración...