progeria

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Síndrome de envejecimiento precoz
La difalia

Síndrome de envejecimiento precoz (progeria)
El nombre del síndrome deriva de la palabra griega geras, quesignifica viejo. Y fue acuñado por gilford en 1940. El síndrome de envejecimiento prematuro, también llamado síndrome de hutchingson-gilford o progeria, es un cuadrocaracterizado por una aceleración en el proceso natural de envejecimiento se produce en estos individuos en edades tempranas de la vida. Este proceso de envejecimiento seproduce entre 5 y 10 veces más rápido de lo habitual, por lo que estos pacientes se ven afectados des de la infancia. Son niños sin retraso mental, con baja estatura, laesperanza de vida de estos pacientes es corta puesto que nunca han superado los 30 años con un promedio de entre los 14 y 15 años. Su muerte ocurre generalmente en laadolescencia, la mayoría de veces por enfermedades cardiovasculares.
Actualmente se desconocen con exactitud las causas que aceleran le proceso de envejecimiento aunquehay estudias que parecen indicar que esta enfermedad podría ser causada por un gen mutante autosomico dominante que haría inestable al núcleo.
La progeria seria en estecaso una enfermedad genética, lo que no significa que tenga que ser necesariamente una enfermedad hereditaria. La mayoría de los casos se producen por mutacionesesporádicas, es decir mutaciones que se producen en el gen del individuo afectado, y no transmitidas por sus progenitores.
La incidencia de la progeria clásica ha sido estimadaen 1 entre 8000000 de recién nacidos vivos. No se ha evidenciado preferencia por ningún sexo en particular pero se han comunicado muchos pacientes de raza blanca