Protocolo

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ESTADO DE MAL CONVULSIVO
Rafael Palencia Luaces

crisis rebeldes deben de ser tratados con
piridoxina: 100-200 mg por vía venosa,
dosis única) y la deficiencia en biotinidasa
(su cuadro clínico típico se caracteriza por
la asociación de convulsiones, ataxia, rash
cutáneo y alopecia, pero puede presentarse
también solamente con crisis convulsivas),
que responde bien a laadministración de
biotina (20 mg) por vía oral o intramuscular.

I. INTRODUCCIÓN
El Estado de Mal Convulsivo (EMC) es
una actividad convulsiva prolongada, definido como una sola crisis o convulsiones
recurrentes que duran más de 30 minutos,
durante los cuales no se recupera el conocimiento; esta duración no es aceptada por
todos por lo que se ha propuesto la revisión este concepto(1). Cuando dura más de60 minutos se habla de EMC refractario(2);
se presenta en el 1,3-6,76% de los enfermos epilépticos, en especial en los primeros años de vida (3).

III. FISIOPATOLOGÍA
La razón por la cual las convulsiones se inician y se detienen no es bien conocida
aunque se supone que se relaciona con un
desequilibrio entre los mecanismos excitadores e inhibidores de la neurotransmisión;
las sinapsisexcitadoras maduran antes que
las inhibidoras y esto, junto con un incremento de la susceptibilidad de los receptores neurotransmisores excitadores, aumenta la probabilidad de que se presente un
desequilibrio entre la excitación y la inhibición.

II. ETIOLOGÍA
Los factores responsables de esta situación
son muy variados, siendo útil el dividir a
los EMC según la etiología(4) en: a) EMCfebril (EMC asociado con fiebre en un
niño neurológicamente normal entre las
edades de 6 meses y 5 años) que representa entre el 25-50% de los EMC; b) EMC
no febril que puede subdividirse en: idiopáti co, sintomático agudo (meningitis, encefalitis, accidente vascular, trastorno metabólico agudo) y sintomático lejano (trastorno
del desarrollo cerebral congénito ó adquirido), correlacionándose laetiología, en
gran medida, con la edad.

En la forma más característica de EMC, el
tónico clónico generalizado, los cambios
fisiopatológicos acontecen en dos fases(5).
La primera fase (compensación: 30 minutos); se
incrementa el lactato sanguíneo originado
por la contracción muscular y disminuye el
Ph (acidosis), la presión sanguínea y el
flujo cerebral, así como la glucosa cerebral
y laoxigenación del parénquima. Otros
efectos sistémicos incluyen arritmias cardiacas, isquemia miocárdica, hipertensión
y rabdomiolisis que origina mioglobinuria
con el consiguiente fallo renal por necrosis
tubular aguda, así como trastornos electrolíticos (como hipo ó hiperpotasemia) e
hipertermia. También puede producirse
edema pulmonar neurogénico y aspiración
de secreciones. Los cambiosvegetativos
incluyen aumento de las secreciones bronquiales y salivación; así mismo puede aparecer un aumento de la presión intracraneal como consecuencia del incremento del
flujo sanguíneo intracerebral. Durante la
primera fase, el aumento del flujo cerebral
y los niveles elevados de glucosa, proporcionan, habitualmente, una oxigenación y
un sustrato suficiente para satisfacer losrequerimientos metabólicos del cerebro;
en la segunda fase no se satisfacen las necesidades nutritivas de las células y se produce una isquemia. Los estudios en animales
indican que el paso de la primera a la
segunda fase acontece hacia los 30 minutos y cuando las convulsiones se prolongan
más de 60 minutos, se incrementa el riesgo
de lesión neuronal, a pesar de concentraciones óptimas de oxígeno yglucosa.

dose el flujo sanguíneo, con hipoxia,
aumento del metabolismo anaerobio,
acúmulo de catabolitos y acidosis; con
ello se pierde la capacidad autorreguladora de los vasos cerebrales, que se
dilatan, enlenteciéndose más el flujo
sanguíneo y produciéndose edema
cerebral. Se origina así una lesión cerebral en: células piramidales de hipocampo y córtex, células de Purkinje
cerebelosas,...