Pubertad

PUBERTAD
PROCESO ENDOCRINO QUE IMPLICA LA TRANSICIÓN FÍSICA, EMOCIONAL Y SEXUAL DESDE LA INFANCIA HASTA LA EDAD ADULTA.
DESARROLLO PUBERAL NORMAL
Nacimiento: eje h-h-g funciona en el periodo embrionario hasta las primeras semanas del nacimiento, después se detiene por regulación negativa por los estrógenos; el eje vuelve a activarse en la pubertad y desencadena la producción de GNRH.Gonadotropinas: estimulan producción de esteroides sexuales del ovario; las concentraciones elevadas provocan alteraciones en la pubertad.
6-8 años: adrenarquia: mayor producción de deshidroepiandrosterona que puede convertirse en testosterona.
PROCESO DE MADURACIÓN SEXUAL SECUNDARIA
Dura 4 años
1. Aceleración del crecimiento
2. Telarquia
3. Pubarquia
4. Menarquia
5. OvulaciónCLASIFICACIÓN DE TANNER

Grasa corporal se relaciona con el inicio de la pubertad
Obesidad: inicio precoz
Delgadez: inicio tardío
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO PUBERAL
1. Pubertad precoz 2. Amenorrea primaria 3. Retraso de la maduración sexual 4. Maduración sexual incompleta
Investigación de las anomalías del desarrollo: EJE H-H-G (Cuantificación de FSH y LH), aparatogenital externo.
PUBERTAD PRECOZ
Aparición de las características sexuales secundarias antes de los 6 años en niñas negras y antes de los 7 años en niñas blancas.
La producción de hormonas sexuales puede ser: dependiente de GnRH ó independiente de GnRH.
PUBERTAD PRECOZ DEPENDIENTE DE GNRH, CENTRAL O VERDADERA: activación prematura del eje h-h-g. Puede haber aumento de la GnRH o unaconcentración estable dentro del intervalo puberal.
Causas:
a. Idiopáticas=el núcleo arqueado se activa de manera prematura, hay maduración sexual prematura con capacidad reproductora prematura; baja estatura.
b. Infección
c. Inflamación
d. Lesión del SNC: neoplasias del tallo hipotálamo-hipofisiario.- ritmo de desarrollo sexual más lento.
PUBERTAD PRECOZ INDEPENDIENTE DE GNRH OSEUDOPUBERTAD PRECOZ O PERIFÉRICA.
Producción de andrógenos y estrógenos independiente de la influencia de la GNRH.
Causas: tumores o quistes ováricos, sd. De McCune-Albright, tumores suprarrenales, causas yatrógenas.
Tumores de las cel. De la granulosa, teratoma, disgerminosma…
Síndrome de McCune-Albright (displasia fibrosa poliquística)
* Múltiples fracturas óseas
* Manchas color café conleche
* Pubertad precoz: La menarquia prematura puede ser el primer signo.
Etiología: defecto en la regulación celular con mutación de la subunidad α de la proteína G que estimula la formación de cAMP que hace que los tejidos afectados funcionen de manera autónoma.
La mutación hace que el ovario fabrique estrógenos sin necesidad de FSH por lo que tendrá pubertad precoz.
CAUSASSUPRARRENALES DE PUBERTAD PRECOZ
1. Tumores suprarrenales: Son muy raros, tienen que segregar estrógenos para provocar maduración sexual precoz.
2. Defectos en la secreción de enzima (ej. Hiperplasia suprarrenal congénita):
* Déficit de 21-hidroxilasa, al nacimiento hay genitales ambiguos. Hay producción de andrógenos (testosterona y estradiol) en vez de aldosterona y cortisol por lo que hay unaadrenerquia precoz.
* Signo patognomónico de carencia de 21-hidroxilasa: eleveción en la concentración de 17-hidroxiprogesterona. Se cuantifica la renina plasmática para determinar el grado de carencia de mineralocorticoides.
* Tratamiento farmacológico: inicio rápido; restituye los esteroides y mineralocorticoides.
* HSC de aparición tardía: aparece en la adolescencia, lasglándulas suprarrenales no pueden producir una cantidad suficiente de cortisol para bloquear la conversión de la 17-hidroxiprogesterona en desoxicortisol. Adrenarquia prematura, anovulación, hiperandrogenismo, da la apariencia de mujeres con ovario poliquístico.

3. Causas iatrogénicas de pubertad precoz: consumo de anticonceptivos orales, esteroides anabolizantes, cremas para el cabello o...