querubismo

. QUERUBISMO •
Se trata de una lesión benigna no dolorosa caracterizada por la pérdida de hueso, el cual es reemplazado por tejido fibroóseo, su crecimiento progresivo provoca expansión bilateralde mandíbula y maxilar. • Descrita por primera vez por Jones en 1933 como “Enfermedad quistica multilocular familiar de los maxilares”
SINONIMOS • Displasia fibrosa familiar • Displasia fibrosahereditaria
CARACTERISTICAS CLINICAS
Enfermedad genética autosómica dominante (mutación del gen SH3BP2 del cromosoma 4p16.3) que afecta solo a los maxilares. • Se manifiesta durante la primera décadade vida (2-6 años) y los pacientes tienen el aspecto de “querubin”
• Relación Hombre/Mujer : 2/1 • Afecta mas severamente a hombres • Más común en la mandíbula que en el maxilar superior. •Crecimiento bilateral en el tercio inferior del rostro • Es indoloro, consistencia firme. • Mucosa circundante normal
• De presentarse en el maxilar superior y dependiendo de su severidad deja una fina franjade esclerótica en el borde inferior • “ojos levantados hacia el cielo” Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417
• Los dientes deciduos se exfolianprematuramente • Es autolimitante. Durante la pubertad el querubismo se estabiliza o regresiona. • Los niveles séricos de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina son normales. Imagen tomada de: ddmfr.net/CARACTERISTICAS RADIOGRAGICAS
• Densidad: radiolúcida • Corticalizada • Multilocular (Aspecto de “Pompas de Jabon”) • Multiple / Multifocal • Expansión de tablas óseas es muy evidente y rara vez lasperforan. • En el maxilar superior la lesión crece a expensas del seno maxilar.
• El patrón de crecimiento de las lesiones es bastante simétrica bilateral (Imagen espejo) • Las lesiones no suelencomprometer el cóndilo • Rara vez es unilateral • DIENTES: – Resorción radicular – Exfoliación prematura de dientes deciduos. – Erupción ectópica – Impactación dentaria y dilaceración radicular. –...