retino

Rev Med Dom
DR-ISSN-0254-4504
ADOERBIO 001
Vol. 61, No. 3
Septiembre-diciembre, 2000

: OFTALMOLOGíA

240
Retinoblastoma
Martínez-Núñez P*, Zorrilla-Beras H**
RESUMEN
El retinoblastoma es un tumor raro, común en la infancia.
Es el tumor maligno intraocular más frecuente en niños.
Muchos de los pacientes presentan el tumor en el primer o
segundo año de vida.
Los pacientes puedenpresentarleucocorla
yestrablsmo;
el retinoblastoma
puede ser multifocal y se origina de
células embrlonarias de la capa fotoreceptora. Puedeapare-

cer esporadlcamente o puede ser familiar, nodular y
multifocal, se crece lentamente llenando el espacio
intraocular produciendo necrosls y depósitos de calcio. Las
células tumorales pueden germinar sobre el Iris y la cámara
anterior, originandoexudados blanqueslnos
blandos han
sido reportadas curas espontáneas
de retinoblastoma. El
tratamiento de elección es la enucleación; otras modalidades de tratamiento incluyen: Radioterapia y Crioterapia.

Palabras claves: Oftalmología,
Retinoblastoma, Patología.

Tumor

intraocular,

ABSTRACT
Retinoblastoma is a rare but life threatemlng condition In
childhood. It is the mostfrecuent Intraocular malignant
tumor in children. Mostpatients with Retinoblastoma present
in the first o second year of Ilfe.
Patients
may present
leucocorla
or squlnt.
Retinoblastoma may be multifocal and arise. From the
embryonic cone cells of the photoreceptor layer. It may
appear sporadically or may be familial.
It may be nodular and multifocal, grows slowly to fill the
intraocularspace and undergo necrosis, leading to calcific
deposits. Tumor cells may seed on the Irisand in the anteror
chamber causing fluffy whltlsh exudates.
Esponeus cure of Retinoblastoma has been reported.
The treatment of choise Is enucleation. Other therapeutic
modalities include: Cryoterapyand Chemotherapy.
Key Words: Ophthalmology, Ocular

tumor, Intraocular tumor,

Retinoblastoma, Patology.INTRODUCCIÓN
El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno más
frecuente en la infancia y la segunda neoplasia intraocular
primaria en todos los grupos de edad, (el melanoma coroideo

.

Oftalmólogo.
.. Cirujano máxilo-facial

es el másfrecuente). Se trata de un tumor raro, aparece en
1 de cada 13,500 y en 25,000 nacidos viVOS.1.2
Se ha reportado al cirujano londinense Hayes comoel
primero en describir la entidad en 1765 aunque otros
mencionan a Petrus Pawis de Leiden en 1765. En 1809,
Wardrop de Edinburgh publicó la primera casuística de
retinoblastoma; en 1864, Virchow se refirió a ésta lesión
como neoplásma y la llamó glioma. En 1926, Verhoeff
sugirió el término de Retinoblastoma para designar este
grupo de tumores.3
El Retinoblastoma puede presentarse alnacimiento;
pero la edad principalmente de presentación es ocho
meses para aquellos que genéticamente heredaron la
enfermedad. A los 25 meses pueden presentarse casos
esporádicos 90% de casos tienden a presentarse a los 3
años y el tumor es extremadamente raro después de los
7 años de edad, es un tumor propio de la infancia y no
parece mostrar predilección por sexo lateralidad o raza.
Como enotros tumores del. sistema nervioso central el
origen es neuroectodérmico las células tumorales
indiferenciadasde la infanciacomo son el meduloblastoma
y el neuroblastoma.
HERENCIA
El Retinoblastoma puede ser hereditario, esporádico o
no hereditario el 40% está ligado genéticamente. La
penetrancia es autosómica dominante y a veces irregular
con penetrancia incompleta entre un 75 y un 95%.El
Retinoblastoma es superior y se localiza en brazo "q"
región 1, banda 14 del cromosoma 13.3-5
Los padres sanos con un hijo afectado poseen un
riesgo del 6% de tener otro hijo afectado. Si hay dos o más
gemelos afectados el riesgo de que otro hijo este afectado
es EfI50%, el sobreviviente de un retinoblastoma hereditario tiene casi un 50% de probabilidades de que su hijo
también padezca...