Seudohermafroditismo

Seudohermafroditismo

El pseudo- o seudohermafroditismo consiste en padecer la anomalía física o trastorno de la diferenciación sexual de tener la constitución genética de un sexo y los órganosgenitales de otro. Es un tipo de amenorrea primaria y con frecuencia puede venir asociada a una disforia de género o trastorno psicológico derivado del padecimiento de una identidad sexual contradictoriao confusa
La diferenciación sexual es un proceso secuencial y organizado y el sexo cromosómico se establece en el momento de la fecundación determinando el sexo gonadal, que a su vez da lugar aldesarrollo del sexo fenotípico responsable del aparato urogenital masculino o femenino. Cualquier alteración en las etapas del proceso embriogénico produce una alteración de la diferenciación sexual. En elcaso del pseudohermafroditismo, podemos hablar de dos tipos: Pseudohermafroditismo femenino y Pseudohermafroditismo masculino.
El pseudohermafrodistismo masculino, Feminización Testicular o Síndromede Morris,1 Se caracteriza por:
Cariotipo 46 XY (masculino).
Caracteres sexuales femeninos secundarios normales. Las mamas están bien desarrolladas pero no existe vello en axilas y pubis.
La vagina esciega. No se continúa con el útero pues este no existe habitualmente.
Las gónadas son testículos de histología normal aunque suelen ser intraabdominales.
Los niveles de testosterona son similares alos del hombre, pero hay un deficit en los receptores intranucleares androgénicos, lo que impide la actuación de los andrógenos.
Estos pacientes presentan núcleos cromatina sexual negativos y uncomplejo cromosómico sexual XY. Estas anormalidades están causadas por deficiente producción de andrógenos por parte de las células intersticiales de los testículos (células de Leydig) asociado a unaigualmente escasa producción de Factor Inhibidor de Müller (FIM), también bajo la responsabilidad de los testículos fetales. El desarrollo morfológico testicular de estos varones varía desde rudimentario...