Sindrome De Angelman
Páginas: 4 (972 palabras)
Publicado: 31 de enero de 2013
Tema: “SINDROME DE DANDY WALKER Y SÍNDROME DE ANGELMAN” Curso: PATOLOGÍA DEL DESARROLLO PSICOMOTOR
DEFINICIÓN
Esta enfermedad es también llamada de muchas maneras: Malformación de Dandy Walker,quiste de Dandy Walker, deformidad de Dandy Walker
la fomación de un quiste en el cerebelo (típicamente simétrico) que está implicado con el cuarto ventrículo • Agenesia total o parcial del vermiscerebeloso, agrandamiento de la fosa posterior –desplazamiento de los senos
Esto puede interferir con la capacidad del cuerpo de drenar el líquido del cerebro, dando por resultado hidrocefalia. ANOMALÍAS ASOCIADAS
protuberancia o bulto en la parte de atrás de la cabeza; o un " collar de pelo " justo encima de esta protuberancia
piel puede tener pigmentación roja en el área de laprotuberancia
un incremento en la circunferencia de la cabeza (sí hay presencia de hidrocefalia)
una mirada fija hacia abajo (sí hay presencia de hidrocefalia).
otros síntomas como
Problemascongénitos del corazón Malformaciones de la cara, de los dedos
Modelos de respiración anormales Ataxia Inestabilidad
Convulsiones
Irritabilidad
hipotonía
Embriología y Fisiopatogenia
3°semana aparece la placa neural
sus bordes se elevan y forman los pliegues neurales.
acercan a la línea media y se fusionan formando el tubo neural
a) Prosencéfalo o cerebro anterior;
Losextremos y los neuroporos respectivos comunican la luz del tubo con la cavidad amniótica
La fusión empieza en la región cervical y continua en dirección cefálica y caudal
b) Mesencéfalo o cerebromedio; y
c) Romboencéfalo o cerebro posterior (IV ventriculo).
Teniendo en cuenta la diversidad de criterios exponemos los que recomendamos utilizar para diagnosticar el SDW, donde lo esenciales la presencia de un IV ventrículo quístico y la hipoplasia del vermis cerebeloso; el grado de severidad de la malformación determinará la cuantía de las otras alteraciones:
algunos autores se...
DEFINICIÓN
Esta enfermedad es también llamada de muchas maneras: Malformación de Dandy Walker,quiste de Dandy Walker, deformidad de Dandy Walker
la fomación de un quiste en el cerebelo (típicamente simétrico) que está implicado con el cuarto ventrículo • Agenesia total o parcial del vermiscerebeloso, agrandamiento de la fosa posterior –desplazamiento de los senos
Esto puede interferir con la capacidad del cuerpo de drenar el líquido del cerebro, dando por resultado hidrocefalia. ANOMALÍAS ASOCIADAS
protuberancia o bulto en la parte de atrás de la cabeza; o un " collar de pelo " justo encima de esta protuberancia
piel puede tener pigmentación roja en el área de laprotuberancia
un incremento en la circunferencia de la cabeza (sí hay presencia de hidrocefalia)
una mirada fija hacia abajo (sí hay presencia de hidrocefalia).
otros síntomas como
Problemascongénitos del corazón Malformaciones de la cara, de los dedos
Modelos de respiración anormales Ataxia Inestabilidad
Convulsiones
Irritabilidad
hipotonía
Embriología y Fisiopatogenia
3°semana aparece la placa neural
sus bordes se elevan y forman los pliegues neurales.
acercan a la línea media y se fusionan formando el tubo neural
a) Prosencéfalo o cerebro anterior;
Losextremos y los neuroporos respectivos comunican la luz del tubo con la cavidad amniótica
La fusión empieza en la región cervical y continua en dirección cefálica y caudal
b) Mesencéfalo o cerebromedio; y
c) Romboencéfalo o cerebro posterior (IV ventriculo).
Teniendo en cuenta la diversidad de criterios exponemos los que recomendamos utilizar para diagnosticar el SDW, donde lo esenciales la presencia de un IV ventrículo quístico y la hipoplasia del vermis cerebeloso; el grado de severidad de la malformación determinará la cuantía de las otras alteraciones:
algunos autores se...
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