SINDROME DE KAWASAKI

SÍNDROME DE KAWASAKI
El Síndrome de Kawasaki, es una vasculitis aguda, febril e inespecífica, que al parecer afecta a personas genéticamente predispuestas y su rasgo fundamental es la afectación dearterias coronarias y la tendencia de formación de aneurismas. También es conocido como Síndrome Linfocutáneo o Poliarteritis Nodosa Infantil.
Este síndrome es más común en niños con ancestrosorientales, y en los cuales familiares de primer grado padecieron la enfermedad. Debe sospecharse cuando un paciente presente fiebre de más de 5 días de evolución, se acompañe de exantema y conjuntivitis nosupurativa.
ETIOLOGÍA.
No ha podido ser demostrado agente etiológico, pero se especula que es el resultado de una respuesta inflamatoria vascular inmunomediada, posterior a procesos infecciosos, quese expresa en huéspedes susceptibles. Un estudio demostró la replicación del alelo 1 promotor 5 en el gen Slc11a1 en niños japoneses afectados. Es más frecuente en varones que en mujeres 6:1, máscomún en menores de 5 años, excepcional después de los 8 años, con pico de incidencia 12-24 meses aparece en verano e invierno en forma esporádica o en brotes epidémicos.
CUADRO CLÍNICO
 PeriodoPatogénico
Etapa subclínica: En esta etapa se da la activación de fagocitos mononucleares, con la consecuente secreción de citosinas, FNT-ALFA e IL6, que durante la fase aguda podrían ser los responsablesdel daño vascular y la inflamación severa. Hay sobreexpresión de linfocitos cd4 y cd8 y plaquetas, la cual sede posterior al tratamiento con gammaglobulina.

Etapa clínica: Paciente con fiebre (38.5 a40°c) de cinco días de evolución o más, que presenta también 4 de los siguientes criterios:
1. Inyección conjuntival bulbar no supurativa.
2. Manifestaciones bucales como cavidad oral eritematosa,faringe hiperemia, lengua en frambuesa, labios inflamados, fisurados o eritematosos.
3. Adenomegalia cervical (mayos 1.5cm diámetro) generalmente unilateral, no supurativa, y aislada.
4. Exantema...