sindrome de kawasaki

SÍNDROME
DE
KAWASAKI

INTRODUCCIÓN.
Se debe
nombre
pediatra
japonés
describió
proceso
1967,
el
Tomisaku
Kawasaki.

su
al
que
este
en
Dr.

CONCEPTO.


Este síndrome es una
vasculitis
multisistémica aguda,
auto limitada que afecta
casi exclusivamente a
niños pequeños.
Caracterizada por
vasculitis que afecta a
vasos de pequeño y
mediano calibre, con
alta frecuencia a las
coronarias provocandoclásicamente
aneurismas en esta
arteria.



ETIOLOGIA.
ETIOLOGIA












Continua siendo desconocida.
Enfermedad auto limitada, acompañada de fiebre,
exantema, enantema y adenopatía, sugiere una
etiología infecciosa
Patrón de incidencia estacional.
Ocurre en hermanos de individuos infectados ( 54%)
El desarrollo del EK en epidemias en diferentes
países.
La baja frecuencia en lactantespequeños, en niños
mayores y adultos.
Escasa evidencia de contagio persona a persona.
Posible relación con el síndrome de shock toxico.

EPIDEMIOLOGIA.


Esta
enfermedad
ataca
principalmente a niños pequeños, el
50% de los pacientes son menores
de 2 años. El 80% menores de 4
años, y rara vez se presenta esta
enfermedad en mayores de 8 años.



Las tasas de incidencia especifica
por razasdemuestra que el máximo
riesgo corresponde a niños de
descendencia asiática. En estos
países las tasas de incidencia
endémica anual son de 50 a 100
casos por cada 100,000 menores de
5 años.

Es más frecuente
al final del invierno
y en primavera,
aunque
se
producen casos a
lo largo de todo el
año.

Puede afectar
a niños de todas
las razas aunque
es mucho más
frecuente
en
niños japoneses.

CUADROCLINICO
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO.












Fiebre de mas de 5 días de evolución.
Alteraciones de la boca.
-Labios fisurados y eritematosos
-Lengua aframbuesada
-Eritema difuso de la cavidad bucal
Alteraciones de las extremidades.
-Eritema intenso de palmas y plantas de los pies
-Edema indurado de las manos y pies
-Descamación de las puntas de los dedos de manos y pies
Rash cutáneo.Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5 cm
unilaterales.

ANATOMIA PATOLOGIA Y PATOGENIA.
En la primera fase, suele haber fiebre persistente
superior a 39º C, que generalmente dura por lo menos
cinco días. Los otros síntomas que se desarrollan
típicamente incluyen:
Intenso enrojecimiento ocular
Una erupción en el estómago, el pecho y los
genitales
Labios rojos, secos y agrietados

Durantela segunda fase de la enfermedad, que
suele

iniciarse

durante

las

dos

semanas

inmediatamente posteriores a la aparición de la
fiebre, la piel de manos y pies puede empezarse a
descamarse en grandes porciones. El niño también
puede presentar dolor articular, edema en las
articulaciones, vómitos dolor abdominal, diarrea,
irritabilidad y dolor de cabeza, entre otros.

COMPLICACIÓN.
Lascomplicaciones a largo plazo.
Se pueden detectar soplos cardíacos, arritmias
y alteraciones eco cardiográficas.
Puede existir inflamación en cualquiera de los
componentes
del
corazón,
incluyendo
la
membrana que rodea al corazón (pericarditis),
el propio músculo cardiaco (miocarditis), o las
válvulas cardiacas (endocarditis).
La característica más importante de esta
enfermedad, sin embargo, es laaparición de
aneurismas en las arterias coronarias

AFECCION OCULAR:

Se
evidencia
una
hiperemia conjuntival, que
es característica. que es la
presencia de pequeños
vasos dilatados la que
determina
el
enrojecimiento.

CAMBIOS DE LA BOCA.
Los labios se manifiestan
por
eritema,
sequedad,
fisuras
y
sangrado
espontáneo o al mínimo
tacto. A nivel de la boca se
evidencia eritema de la
mucosa oral yfaríngea,
lengua aframbuesada con
papilas
prominentes
eritematosas.

ERUPCIÓN CUTÁNEA.
Lo más característico es la
presencia de un rash cutáneo
eritematoso, polimorfo, no
específico, no se presentan
vesículas .
El eritema cutáneo es más
marcado en el área del pañal,
siendo fácilmente confundido
con una dermatitis del pañal o
candidiasis
.
Las
manifestaciones cutáneas en
el área perineal...