sindrome de papillon-lefevre

SINDROME DE PAPILLON-LEFÉVRE
Es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva. Se caracteriza por lesiones hiperqueratósicas e ictióticas en la piel de la planta de los pies y la palma de lasmanos, codos, rodilla. Puede haber calcificación de la duramadre.
A nivel periodontal existe destrucción avanzada del periodonto de inserción y hueso alveolar. Las lesiones periodontales aparecenalrededor de los 4 años, suelen ser simultáneas con las lesiones de piel y llevan a la pérdida de los dientes primarios a los 5 o 6 años de edad. Los dientes permanentes erupcionan a edades normales peropronto presentan lesiones inflamatorias severas con destrucción ósea y pérdida dentaria entre 15 y 18 años de edad.
HISTIOCITOSIS X
Representa una perturbación de las células del sistema retículoendotelial de etiología desconocida. Es el resultado de la proliferación y diseminación patológica de las células de Langerhans. Afecta a todo el organismo, en especial al tejido óseo.
Se reconocentres formas de histiocitosis X:
1. Granuloma eosinófilo: es la forma localizada. Afecta a niños y jóvenes. Existe una lesión lítica única de hueso y en raras ocasiones una lesión de tejido blando. Elpronóstico es excelente y el curetaje de la lesión se considera curativo.
2. Hand Schuller Cristian: es la forma diseminada crónica. La enfermedad de base produce una pérdida ósea localizada o difusaa nivel bucal, que se asemeja a una enfermedad periodontal primaria. Hay ulceración y necrosis de la mucosa oral y pérdida prematursa de las piezas dentarias. El pronóstico es bueno.
3. LettererSiwe: es la forma diseminada aguda. Es grave y afecta a niños menores de 5 años. En la boca hay úlceras de la mucosa oral, hemorragias, destrucción difusa del hueso y pérdida prematura de piezasdentarias.
ENFERMEDAD PERIODONTALES NECROTIZANTES
La incidencia de la periodontitis necrotizante es variable, su frecuencia es baja (menos de 1%) en niños europeos y norteamericanos. Se ha visto mayor...