Sindrome De Parkes Weber

CASO CLÍNICO

SÍNDROME DE PARKES WEBER- MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DE ALTO FLUJO: A PROPÓSITO DE UN CASO. REVISIÓN DE HALLAZGOS POR IMAGEN
Dr. Fernando Contreras M.*, Dra. Miriam López F. **, Dr. Ariel Tórrez Q. ***, Dra. Gina Conchari Cabrera ****. * Médico Radiólogo. Hospital Obrero Nº 1 CNS. La Paz ** Médico Radiólogo. Hospital Obrero Nº 1 CNS. La Paz *** Médico Residente III. Radiología.Hospital Obrero Nº1 CNS. La Paz. **** Médico Residente II. Radiología. Hospital Obrero Nº1 CNS. La Paz. RESUMEN Presentamos el caso clínico interesante de un paciente de 12 años con hallazgos clínicos y de imagen compatibles con el Síndrome de Parkes Weber, una hipertrofia osteoangiomatosa con la característica de presentar fístulas arteriovenosas de alto flujo. PALABRAS CLAVES Síndrome de ParkesWeber (SPW), malformación vascular. ABSTRACT We present an interesting report case about a 12 years old patient, with clinical and Imaging findings , compatible with Parkes Weber Syndrome, an osteoangiomatosa hypertrophy with the characteristic of presenting high-flow arteriovenous fistulae. KEY WORDS Parkes Weber Syndrome. Vascular malformation.

INTRODUCCIÓN El síndrome de Klippel - Trenaunay (SKT)es una hipertrofia osteoangiomatosa, es decir, un crecimiento excesivo de hueso y vasos sanguíneos (1). Los primeros casos fueron descritos por Klippel y Trenaunay en 1902. Posteriormente Weber en 1913 describió que algunos pacientes con SKT también presentaban importantes síntomas del SNC. Esta enfermedad combinada ha recibido el nombre de Klippel - Trenaunay - Weber, y presentan los síntomas deangiomas cutáneos, hipertrofia de tejidos blandos o del hueso y malformación vascular leptomeningea (3, 4). El SKT Se caracteriza por la triada clásica de mancha vascular cutánea, hipertrofia de tejidos blandos y/o hueso y venas varicosas (2, 3 y 4). La incidencia estimada de la enfermedad es de 1 cada 30.000 recién nacidos (5). El síndrome de Parkes Weber se trata de una malformación venulararteriovenosa. Aparece en el nacimiento y afecta más al miembro inferior (77%) (5, 6). La detección de fístulas arteriovenosas confirma el diagnóstico de este síndrome. Se diferencia del SKT de que la lesión vascular es de alto flujo, tiene fístulas arteriovenosas, no suele presentar venas laterales anómalas, las malformaciones linfáticas son muy raras la afectación osteomuscular es menor, existe menordisimetría de la extremidad afectada que en el SKT (3, 5 y 7). En el síndrome de Parkes Weber el aumento de las partes blandas es de naturaleza muscular y ósea, mientras que en el SKT es a expensas de tejido subcutáneo y ocasionalmente óseo. Aunque suele presentarse esporádicamente, existen algunos casos de transmisión familiar (3, 4, 5, 6 y 7). CASO CLÍNICO Paciente de sexo masculino (JLH) de 12años de edad, natural de La Paz, con cuadro clínico de 8 años de evolución.

Con antecedentes de múltiples caídas al caminar durante su infancia aumento de volumen de miembro inferior izquierdo, hiperpigmentación e, induraciones en pierna y muslo izquierdo. A los 10 años presenta una ulcera en la parte externa de la pierna asociado a dolor y pesadez de este miembro. Se acompañaba de cuadrosrepetitivos de hemorragia. La última hemorragia fue difícil de controlar por lo que acude al Hospital Materno Infantil para diagnóstico y tratamiento. Al exámen físico se observa que el miembro inferior izquierdo se encuentra aumentado de volumen (crecimiento circunferencial) y de mayor longitud, existiendo aparente desigualdad entre ambos miembros de 2 cm., el diámetro del muslo izquierdo en el terciomedio con diferencial de 3 cm. con respecto al muslo derecho, con múltiples trayectos venosos dilatados, con áreas de induración e hiperpigmentación (Figuras 1, 2 y 3). Figura Nº 1 Desigualdad de MII con respecto a MID

62 Revista de Diagnóstico por Imágenes Volumen 3 Número 1

Figura Nº 2 Desigualdad de MII con respecto a MID.

Figura Nº 4 Test de Farell

Figura Nº 3 Múltiples trayectos...