Siringomielia

SIRINGOMIELIA

Del vocablo griego syrinx “tubo o flauta”.
Cuadro degenerativo o propio del desarrollo progresivo y crónico en la medula y que se caracteriza por debilidad y consunción indoloras de manos y brazos y perdida sensitiva disociada.
Surge de la cavitación de las zonas centrales de la medula, por lo común en la región cervical. Puede dirigirse hacia arriba al bulbo o puente(Siringobulbia) o en sentido descendente a los segmentos torácicos o incluso lumbar.
Clasificación:
• Tipo I: Con obstrucción del agujero occipital y dilatación del epéndimo o conducto central (del tipo propio del desarrollo).
• A: Con malformación Chiari tipo I.
• B: Con otras lesiones obstructivas del agujero occipital.
• Tipo II: Sin obstrucción del agujero occipital (idiopática propia deldesarrollo).
• Tipo III: Con otras enfermedades de la medula espinal.
• A: Tumores de la medula (por lo general intramedulares y en particular hemangioblastoma).
• B: Mielopatía traumática.
• C: Aracnoiditis y paquimeningitis espinales.
• D:Mielomalacia secundaria por compresión, infarto medular o hematomielia.
• Tipo IV: Hidromielia pura con o sin hidrocefalia.
Cuadro clínico:
Varía en los 4tipos.
Tipo I:
Los síntomas suelen comenzar en los inicios de la vida adulta (20-40 años). El comienzo es insidioso y evolución progresiva e irregular.
Algunas manifestaciones frecuentes son:
• Debilidad y atrofia segmentaria de manos y brazos.
• Desaparición de reflejos tendinosos en parte o en su totalidad, en los brazos. Sin embargo en algunos casos pueden estar conservados o serhiperactivos, en especial en aquellos con malformación de Chiari.
• Anestesia segmentaria de disociación (desaparición del sentido del dolor y temperatura y conservación del sentido del tacto) en cuello, hombros y brazos (distribución en “capa” o media capa).
Puede existir debilidad y ataxia en casos de cavitación extensa por afección de los haces corticoespinales y columnas posteriores de la regióncervical.
En muchos casos se agrega cifoescoliosis y en aproximadamente 25% hay malformaciones cervicoocipitales manifiestas.
Puede surgir el síndrome de Horner por afección ipsolateral de la columna intermediolateral a niveles de C8, T1y T2.
A menudo se advierte un dolor sordo y molesto en la base del cráneo o en la región cervical posterior, intensificado por tos, estornudo y posición encuclillas.
La siringobulbia es el equivalente en la porción inferior del tallo encefálico de la siringomielia. Por lo común los dos trastornos coexisten. Los síntomas y signos son unilaterales y consisten en nistagmo, analgesia o termoanalgesia de la cara, consunción y debilidad de la lengua (disartria) y parálisis del paladar y cuerdas vocales (disfagia y ronquera). También puede haber diplopía, vértigoepisódico, dolor en la distribución del trigémino o hipoestesia en la cara e hipo persistente
En la siringomielia sin la malformación de Chiari pero con otro tipo de lesión destructiva del agujero occipital, el cuadro clínico es muy similar, y se podrá identificar la naturaleza de la lesión solo por resonancia magnética o exploración quirúrgica.
Tipo III:
Anormalidad sensitivomotora disociadaque abarca muchos segmentos corporales en caso de tumor.
Enfermedad de von Hippel-Lindau: El diagnostico se basa en la identificación del hemangioblastoma hereditario característico en el sirinx, y malformaciones de vasos retinianos y cerebelosos.
En los casos postraumáticos, la necrosis de la medula que ha mostrado estabilidad durante meses o años, comienza a causar dolor y deteriorosensitivo o motor cada vez más amplio identificable solo en segmentos por arriba de la lesión.
Tipo IV: Hidromielia
El término denota la dilatación del conducto central (epéndimo), diferente de la siringomielia que surge durante el desarrollo. En unos cuantos casos de hidromielia verdadera se identificó hidrocefalia congénita, complicada años más tarde, por debilidad y atrofia progresiva de los...