Temas
Causas
La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario poco común. En caso de que ambos padres porten un gen anormal para la enfermedad de Wilson, hay un 25% deposibilidades en cada embarazo de que el niño tenga el trastorno.
La enfermedad de Wilson hace que el cuerpo absorba y conserve demasiado cobre, el cual se deposita en el hígado, el cerebro, los riñones ylos ojos. Los depósitos de cobre ocasionan daño tisular, muerte del tejido y cicatrización, lo cual hace que los órganos afectados dejen de funcionar bien.
Esta enfermedad es más común en personasde Europa oriental, Sicilia y la parte sur de Italia, aunque se puede presentar en cualquier grupo. Este trastorno aparece típicamente en personas menores de 40 años. En los niños, los síntomascomienzan a aparecer alrededor de los 4 años.
Síntomas
Postura anormal de brazos y piernas
Confusión o delirio
Demencia
Dificultad y rigidez para mover los brazos y las piernas
Dificultad paracaminar (ataxia)
Cambios emocionales o conductuales
Agrandamiento del abdomen (distensión abdominal)
Cambios de personalidad
Fobias, angustia (neurosis)
Movimientos lentos
Lentitud o disminución delos movimientos y expresiones faciales
Deterioro del lenguaje
Esplenomegalia
Temblores en los brazos o en las manos
Movimientos incontrolables
Movimientos impredecibles o espasmódicos
Vómito consangre
Debilidad
Piel amarilla (ictericia) o color amarillo de la esclerótica del ojo (ictericia)
Pruebas y exámenes
Un examen de los ojos con lámpara de hendidura puede mostrar:
Movimientoocular limitado
Anillo de color marrón o rojizo alrededor del iris (anillo de Kayser-Fleischer)
Un examen físico puede mostrar signos de:
Daño al sistema nervioso central, lo que incluye pérdida dela coordinación, pérdida del control muscular, temblores musculares, pérdida de pensamiento y coeficiente intelectual, pérdida de memoria y confusión (delirio o demencia)
Trastornos en el hígado o...
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