Tetralog a de Fallott

Tetralogía de
Fallot

La tetralogía de Fallot se refiere a un grupo de cuatro defectos cardiacos congénitos, se clasifica
como un defecto cardiaco cianótico, ya que la afección ocasiona niveles bajos de oxígeno en la
sangre que llevan a presentar cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).
Causas

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardiacos congénitos, peroparecen
estar involucrados múltiples factores prenatales:
· Rubéola materna u otras afecciones virales durante el embarazo. · Nutrición prenatal
deficiente.
· Alcoholismo materno.
· Madre mayor de los 40 años de edad.
· Diabetes.
Defectos que la componen
1. Comunicación interventricular del orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo.
2. Estrechamiento de la válvula pulmonar que comunica elventrículo derecho con la arteria pulmonar
que a su vez va a los pulmones.
3. Una aorta (conducto que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que sale de ambos ventrículos en lugar
de hacerlo exclusivamente del izquierdo.
4. Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho o hipertrofia ventricular derecha.

Manifestaciones clínicas
En ocasiones hay pacientes asintomáticos.
Normalmente presentan:
•· Cianosis. La mayoría presenta cianosis
(coloración azulada en la piel) desde el nacimiento o
la desarrollan antes de cumplir un año. También disminuye
la tolerancia al esfuerzo.
• · Acropaquias. Es frecuente encontrar acropaquias
(engrosamiento de los extremos de los dedos), y que los
niños adopten una postura típica en cuclillas (squatting),
porque es en la que están más oxigenados.
• · Crisishipoxémicas. Disminuye la oxigenación de la sangre ante determinados estímulos
como el llanto o el dolor. También se reduce la oxigenación de la sangre en los pulmones, lo
que provoca un aumento severo de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza y síncope (pérdida
de comocimiento). Si ésta situación se mantiene, puede llegar a causar la muerte del paciente,
por lo que requiere un tratamientourgente.
• · Otras complicaciones. Fatiga al alimentarse, insuficiencia para aumentar de peso, estos
pacientes también pueden tener anemia, endocarditis infecciosa (infección de las válvulas del
corazón), embolismos, problemas de coagulación e infartos cerebrales.

Como se diagnostica:
Es muy importante tener un alto índice de sospecha clínica al valorar a un recién nacido con un soplo
cardiaco y condisminución de oxígeno en la sangre y, en ocasiones, con cianosis.
La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias:
• Radiografía de tórax
• Electrocardiograma
• Ecocardiograma.
Tratamiento
Se requiere cirugía a corazón abierto y ésta, con frecuencia, se realiza cuando el niño está entre 6 meses y
2 años de edad.
La cirugía consiste en:
• Cerrar la comunicacióninterventricular con un parche
• Abrir la válvula pulmonar y retirar el músculo engrosado (estenosis)
• Colocar un parche en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar principal para mejorar la circulación a
los pulmones
• Al niño se le puede practicar primero un procedimiento de derivación. Una derivación transporta la
sangre desde un área hasta otra y se hace si es necesario retrasar la cirugía a corazónabierto, debido a
que el niño está demasiado enfermo para someterse a la operación.
• Durante un procedimiento de derivación, el cirujano hace una incisión quirúrgica en el lado izquierdo
del tórax.
• Una vez que el niño crece, la derivación se cierra y se lleva a cabo la reparación principal en el corazón.

Pronostico de vida:
• El pronóstico de estos pacientes es muy malo sin cirugía y mejoraclaramente a largo plazo tras la cirugía
reparadora.
• Sólo un 6% de los pacientes no operados llega a cumplir 30 años, y sólo un 3% llega a los 40 años.
• De los niños operados con buen resultado, la mayoría llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal.
• Un pequeño porcentaje de pacientes pueden tener, después de muchos años, algunas complicaciones como
arritmias o insuficiencia...