Tourret

Descripción
El síndrome de Tourette (ST) es un trastorno neurológico que se caracteriza por la existencia de movimientos involuntarios repetidos y sonidos incontrolables que se llaman tics. En algunos casos, tales tics pueden acompañarse de palabras y frases inapropiadas. Suele comenzar antes de los 18 años, los síntomas y la intensidad de éstos varían mucho de una persona a otra, pero en lamayoría de los casos la sintomatología es moderada.
A esta enfermedad también se le ha dado diferentes nombres o sinónimos como:
Tics Crónicos Múltiple.
Gilles de la Tourette, Síndrome de.
Síndrome de Espasmos Habituales.
Paulitis.
Tic Motor Crónico.
Tourette, Síndrome de.
Personajes tan célebres como Napoleón, Moliere, Pedro el Grande, Samuel Johnson, Mozart (quien, además de sus ticsmotores, escribía garabatos, lo que se conoce como coprografia) y el escritor francés André Malraux tuvieron que convivir con sus tics.
Causas
Aunque la causa fundamental es desconocida, investigaciones actuales sugieren que hay una anormalidad en los genes que hace que se afecte el metabolismo de los transmisores cerebrales como dopamina, serotonina, y noropinefrina. Los neurotransmisores sonproductos químicos en el cerebro que llevan las señales de una célula nerviosa a la otra.
Investigaciones genéticas sugieren que el ST es hereditario de modo dominante y que el gen (o los genes) involucrado puede causar un rango variable de síntomas en los distintos miembros de la familia.
Una persona con ST tiene una probabilidad del 50 % de pasarle a uno de sus hijos el gen o los genes, aunque laenfermedad puede pasar desapercibida.
En las familias de los individuos con ST se ha encontrado una incidencia más alta de lo normal de trastornos de tics leves y de conductas obsesivo-compulsivas.
El género juega un papel de importancia en la expresión genética de ST. Si la descendencia de un paciente con ST que lleva el gen es varón el riesgo de desarrollar los síntomas es de 3 a 4 veces másalto. Sin embargo, la mayoría de las personas que heredan los genes no desarrollan síntomas lo suficientemente severos para justificar tratamiento médico. En algunos casos no se puede establecer herencia. Estos casos son llamados esporádicos y su causa es desconocida.
Epidemiología
Aunque puede afectar a cualquier grupo étnico, se da más incidencia en los hombres (en una proporción de 4 a 1). Laprevalencia de este síndrome se calcula en 2% de la población general, aunque puede ser más una estimación conservadora que real, debido a que muchas personas con tics muy leves pueden no ser conscientes de ello y nunca buscan atención médica.
Síntomas
Generalmente, los primeros síntomas suelen consistir en tics en la cara, normalmente parpadeo. Con el tiempo, aparecen otros tics motores, comomovimientos de la cabeza, del cuello, patadas, etc.
A menudo emiten sonidos, palabras o frases ininteligibles. En ocasiones gritan obscenidades de forma involuntaria (coprolalia) o repiten constantemente las palabras de los demás (ecolalia). También puede haber conductas auto rutilantes, como morderse los labios o golpearse la cabeza, pero estas posturas son extremadamente extrañas.
Los ticssensoriales son sensaciones involuntarias recurrentes en las articulaciones, huesos, músculos u otras partes del cuerpo; entre estas sensaciones se encuentra la pesadez, ligereza, vacío, cosquilleo, frío, calor y extrañeza. Se dan al menos en el 10% de los pacientes con ST. Por otra parte, también se señalan los tics cognitivos que son definidos como pensamientos repetitivos con contenido agresivo queno provocan miedo o acciones neutralizadoras.
Los tics se clasifican en 2 categorías:
Simples: intervienen un limitado número de músculos: parpadeo, ceñir el entrecejo, sacudir la cabeza, etc.
Complejos: distintos movimientos coordinados en el que intervienen diferentes grupos musculares: saltar, olfatear, tocar la nariz, tocar a otras personas, coprolalia, ecolalia, palilalia (repetición...