Trabajos Respectivos

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MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA

EL CICLO DE LA UREA
EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE
LOS AMINOÁCIDOS

Bologíía 2º bach - METABOLISMO
Bolog a 2º bach - METABOLISMO1

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Recuerda…

Bologíía 2º bach - METABOLISMO
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el amoniaco es TÓXICO

en

una ruta metabólica cíclica que transforma el
amoniaco de los aminoácidos en urea.

en

se produce

es

CICLO DE LA UREA

(En estadosterminales produce
EDEMA CEREBRAL)

HÍGADO

en

Mitocondria
Citosol

otros

ANIMALES UREOTÉLICOS
AMONIOTÉLICOS – Animales acuáticos
URICOTÉLICOS – P. ej. Aves

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PRIMEROS PASOS

Requieren fosfato de piridoxal,
vitamina B6, como coenzimaTRANSAMINACIÓN: aminotransferasas

ez. alostérico α6

DESAMINACIÓN, por L-glutamato deshidrogenasa.
• Sólo en matriz mitocondrial de los hepatocitos
• Su mutación produce hiperinsulismo – hiperamonemia
(↑NH4+ e hipoglucemia)

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EJEMPLO

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o 2º grupo
amino por
aspartatoesqueleto carbonado

NH2

alanina + α-cetoglutarato
glutamato + NAD+ + H2O
alanina + NAD+ + H2O

Bologíía 2º bach - METABOLISMO
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aminotransferasaglutamato DH

piruvato + glutamato

α-cetoglutarato + NADH + NH4+
piruvato + NADH + NH4+

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CICLO DE LA UREA
• Paso previo:formación del carbamil fosfato
– Enzima: carbamil fosfato sintetasa
– Aporta: un carbono y un grupo amino.

• Segundo grupo amino: lo aporta un aspartato
(que puede provenir del glutamato)
• El...