Trombo1

Resumen
La trombocitopenia aloinmune fetal/neonatal (NAIT) está provocada por la aloinmunización maternal frente a los antígenos plaquetarios fetales heredados del padre que sean diferentes de los maternos. Se suele presentar en forma de trombocitopenia aislada en recién nacidos que no presentan otras alteraciones. Se ha estimado una prevalencia de 1/800 a 1/1000 nacimientos vivos. Se haconsiderado la NAIT como la versión plaquetaria de la enfermedad hemolítica del recién nacido relacionada con el Rh. A diferencia de ésta, la NAIT puede presentarse durante el primer embarazo. El espectro de la enfermedad puede variar de la trombocitopenia subclínica moderada a la hemorragia con riesgo para la supervivencia en el periodo neonatal. Los bebes afectados de forma leve, pueden serasintomáticos. En aquellos casos con trombocitopenia grave, los signos más comunes son petequia, púrpura o cefalohematoma en el nacimiento, asociados con grave riesgo de hemorragia intracraneal (hasta un 20% de los casos descritos), provocando la muerte o secuelas neurológicas. La trombocitopenia aloinmune suele presentarse de forma inesperada y se acostumbra a diagnosticar después del nacimiento. Una vezexiste la sospecha, el diagnóstico se confirma por la presencia de aloanticuerpos maternos antiplaquetarios frente a los antígenos de herencia paterna. El tratamiento postnatal consiste en la transfusión de plaquetas que carezcan de dicho antígeno, esta no debe esperar a la confirmación biológica del diagnóstico (una vez se establece la sospecha diagnóstica), especialmente en los casos detrombocitopenia grave. El diagnóstico temprano y el tratamiento son esenciales para reducir las probabilidades de muerte e invalidez provocadas por la hemorragia. A causa de la alta frecuencia de recurrencia y del aumento de la gravedad de la trombocitopenia en los embarazos sucesivos, debería ofrecerse la posibilidad de una terapia antenatal. Sin embargo, el manejo de los embarazos de alto riesgo siguesiendo objeto de discusión.

RESUMEN
La trombocitopenia fetal/neonatal aloinmune (TFNA) es la causa más frecuente de trombocitopenia grave en el recién nacido. Es un proceso agudo donde las plaquetas fetales son destruidas durante la gestación por un anticuerpo de tipo IgG presente en la madre aloinmunizada. En la raza caucásica, tiene especificidad frente al antígeno específico plaquetar HPA-1a enmás del 80% de los casos. La hemorragia intracraneal, que ocurre hasta en un 30%, es la complicación más grave, con un 10% de mortalidad y un 20% de secuelas neurológicas irreversibles. El alto riesgo de repetición de hemorragia grave en futuras gestaciones obliga a plantearse profilaxis o tratamiento antenatal. El diagnóstico precoz puede permitir administrar un tratamiento eficaz basado en latransfusión de plaquetas de fenotipo HPA compatible o de inmunoglobulinas endovenosas.
Presentamos el caso de una gestante de 27 años, que en la semana 35 de su segunda gestación fue diagnosticada por ecografía de hidrocefalia fetal bilateral. En la cesárea realizada en la semana 36, el neonato presentó hematomas en hombro y glúteo izquierdos, macrocefalia con fontanelas a tensión y salida de líquidocefalorraquídeo hemorrágico tras la colocación de un catéter de derivación externo. El hemograma reveló trombocitopenia grave (9 x 109/L). Ante sospecha clínica de TFNA, se transfundieron plaquetas de donante no fenotipado para el HPA-1a y se inició tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas, con recuperación de la trombocitopenia, pero con secuelas neurológicas probablemente irreversibles. Elestudio inmunohematológico confirmó el fenotipo materno HPA-1a negativo, el fenotipo neonatal HPA-1a positivo y la presencia de aloanticuerpos anti-HPA-1a en el suero materno.
La profilaxis y el tratamiento continúan siendo, en la actualidad, motivo de discusión y controversia, así como la posibilidad de realizar un cribado antenatal.
Palabras clave. Trombocitopenia aloinmune. Neonatal....