Viejo

Cuestionario de Intolerancia hereditaria a la fructosa
* ¿Por que permanece elevada la concentración sanguínea de fructosa durante un periodo prolongado?
La deficiencia de la aldolasa hace quela D-glucosa-1-fosfato se acumule, esto a su vez provocara que se inhiba la reacción de la cinasa, y hará que la fructosa se elimine mas lentamente.
* ¿Qué pruebas existen que sugieran que laaldolasa para D-fructosa-1-fosfato y para laDfructosa-1,6-bifosfato es la misma proteína?
Hay tres tipos de izoenzimas de la aldolasa, la aldolasa A en musculo, la aldolasa B en hígado riñones eintestino, sin embargo es la aldolasa b la que actúa con las mismas características cineticas con ambos sustratos, mientras que la A y C muestran una Vmax 10% menor con la fructosa-1-fosfato que con lafructosa-1,-6-bifosfato.
* Explique las elevaciones de AST y de ALT observadas en la prueba de tolerancia a la fructosa.
Aproximadamente después de media hora de la ingestión de D-fructosa, el hígadomuestra cambio histológicos y libera cantidades elevadas de AST y ALT.
* ¿Por qué no se encuentran síntomas de Hipoglucemia en la fructosuria esencial (tipo 1)?
Por que hay una deficiencia defructosinasa esto hace que la D-fructosa sea mas lenta, puede durar varias horas.
* Consecuencias de la deficiencia de la fosfofructosinasa en el paciente.
El catabolismo de todas las hexosas de ladieta no podría producirse a través de la glucolisis, esto llevaría a un aumento de glucosa la cual se acumularía en forma de glucógeno y mientras el glucógeno aumentara la lesión hepática también.Mortal en fetos.

63.-En eI hígado, el primer paso de su metabolismo es la fosforilización
por Ia fructosacinasa
Verdadero , se fosforila a D-fructosa-1-fosfato.
64.-Se metaboliza a mayor velocidadque la glucosa al ser su molécu1a
mayor, verdadero
65.-La excesiva ingesta de fructosa puede derivar en acidosis láctica.
Verdadero, pues la actividad de la enzima fosfofructocinasa (PFK), que...