Wolwerinnn
Páginas: 11 (2723 palabras)
Publicado: 1 de julio de 2010
UNIVERSIDAD DE AQUINO BOLIVIA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
CARRERA DE MEDICINA
DOCENTE: Dr. NARDI CLAROS
INTEGRANTE: COCA CACERES DANIELA
GRUPO: A N°1
MATERIA: EMBRIOLOGIA
FECHA: 09/04/2010
COCHABAMBA-BOLIVIA
LA SIRENOMELIA
La Sirenomelia, también conocido como Síndrome de Sirena, es una malformación congénita muy poco frecuente, su principal característicason las piernas que se fusionan dando la apariencia de la cola de una sirena.
La sirenomelia es una malformación congénita letal extremadamente rara, se puede presentar en forma aislada asociada o formando parte del síndrome de regresión caudal por una alteración temprana en el desarrollo vascular durante la embriogénesis (3ª semana de desarrollo), con ausencia de las ramas de la parte distalde la aorta abdominal, como consecuencia la mitad inferior del cuerpo se desarrolla anormalmente, existe fusión de los miembros inferiores y una amplia gama de anomalías asociadas como producto de un trastorno severo en el desarrollo del blastema caudal axial posterior.
Se presenta el caso de una paciente multigesta de 26 años de edad, sin antecedentes pertinentes, es hospitalizada con losdiagnósticos de embarazo de 30 semanas, trabajo de parto período expulsivo y mortinato. Expulsa feto con sirenomelia asociado a onfalocele, ano imperforado, ausencia de genitales externos. Se realiza el examen anatomopatológico correspondiente y se verifican otros hallazgos.
Introducción
La sirenomelia es una malformación congénita letal producida por una alteración en el desarrollo vascular. Secaracteriza por diversos grados de fusión, malrotación y disgenesia de las extremidades inferiores. Su etiología es desconocida, sin haber un patrón hereditario ni base genética probada. Los términos usados en ella a través del tiempo, se basa en los hallazgos de una extremidad inferior; se le han dado varios nombres: Sympodia, sympus, symelia, monopodia, monomelia, síndrome sireniforme y sirenomelia.2Se produce por una alteración temprana en el desarrollo vascular, éste ocurre entre el vigésimo octavo y trigésimo
¿Es un caso clínico fatal?
Las malformaciones congénitas son defectos morfológicos presentes en el momento del nacimiento, si bien pueden no ser clínicamente evidentes hasta etapas posteriores de la vida. Esta malformación es muy rara,
Causada por un defecto del blastema caudalaxial posterior en la cuarta semana del desarrollo embrionario.La malformación de la sirenomelia es un raro mal que se presenta en el mundo en una proporción de uno de cada 60,000 casos de malformación congénita con una relación masculino-femenino 3:1. Por lo general, los niños que nacen con este mal viven un máximo de siete días porque nacen sin riñones y se les suelen deteriorar los demás órganosvitales
El término congénito no implica, ni excluye que las malformaciones tengan una base genética. Alrededor del 3% de los recién nacidos presentan una malformación importante, definida como malformación de importancia estética o funcional,
Las malformaciones son anomalías intrínsecas producidas durante el proceso de desarrollo, en algunas ocasiones -afectan a un solo sistema corporal, enotros casos pueden coexistir múltiples anomalías con participación de muchos órganos.
Las causas habituales de las malformaciones pueden agruparse en 3 grandes categorías:
Genéticas asociadas, aberraciones cromosómicas, secundarias a mutaciones genéticas aisladas,
Ambientales como enfermedades de la madre por ejemplo la diabetes.
Multifactorial y Desconocida.
La fusión de las extremidadesinferiores es conocida como Sirenomelia y se asocia con frecuencia a alteraciones en la formación de la pelvis y sistema genitourinario.
La única extremidad inferior contiene el normal numero de huesos fusionado y recubierto por tejido blando y piel Lo mas usual es el fémur dividido en 2 o 3 huesos y debajo de la rodilla 5 o 6 dígitos retemblando el pie.
El sacro esta ausente y el hueso iliaco esta...
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
CARRERA DE MEDICINA
DOCENTE: Dr. NARDI CLAROS
INTEGRANTE: COCA CACERES DANIELA
GRUPO: A N°1
MATERIA: EMBRIOLOGIA
FECHA: 09/04/2010
COCHABAMBA-BOLIVIA
LA SIRENOMELIA
La Sirenomelia, también conocido como Síndrome de Sirena, es una malformación congénita muy poco frecuente, su principal característicason las piernas que se fusionan dando la apariencia de la cola de una sirena.
La sirenomelia es una malformación congénita letal extremadamente rara, se puede presentar en forma aislada asociada o formando parte del síndrome de regresión caudal por una alteración temprana en el desarrollo vascular durante la embriogénesis (3ª semana de desarrollo), con ausencia de las ramas de la parte distalde la aorta abdominal, como consecuencia la mitad inferior del cuerpo se desarrolla anormalmente, existe fusión de los miembros inferiores y una amplia gama de anomalías asociadas como producto de un trastorno severo en el desarrollo del blastema caudal axial posterior.
Se presenta el caso de una paciente multigesta de 26 años de edad, sin antecedentes pertinentes, es hospitalizada con losdiagnósticos de embarazo de 30 semanas, trabajo de parto período expulsivo y mortinato. Expulsa feto con sirenomelia asociado a onfalocele, ano imperforado, ausencia de genitales externos. Se realiza el examen anatomopatológico correspondiente y se verifican otros hallazgos.
Introducción
La sirenomelia es una malformación congénita letal producida por una alteración en el desarrollo vascular. Secaracteriza por diversos grados de fusión, malrotación y disgenesia de las extremidades inferiores. Su etiología es desconocida, sin haber un patrón hereditario ni base genética probada. Los términos usados en ella a través del tiempo, se basa en los hallazgos de una extremidad inferior; se le han dado varios nombres: Sympodia, sympus, symelia, monopodia, monomelia, síndrome sireniforme y sirenomelia.2Se produce por una alteración temprana en el desarrollo vascular, éste ocurre entre el vigésimo octavo y trigésimo
¿Es un caso clínico fatal?
Las malformaciones congénitas son defectos morfológicos presentes en el momento del nacimiento, si bien pueden no ser clínicamente evidentes hasta etapas posteriores de la vida. Esta malformación es muy rara,
Causada por un defecto del blastema caudalaxial posterior en la cuarta semana del desarrollo embrionario.La malformación de la sirenomelia es un raro mal que se presenta en el mundo en una proporción de uno de cada 60,000 casos de malformación congénita con una relación masculino-femenino 3:1. Por lo general, los niños que nacen con este mal viven un máximo de siete días porque nacen sin riñones y se les suelen deteriorar los demás órganosvitales
El término congénito no implica, ni excluye que las malformaciones tengan una base genética. Alrededor del 3% de los recién nacidos presentan una malformación importante, definida como malformación de importancia estética o funcional,
Las malformaciones son anomalías intrínsecas producidas durante el proceso de desarrollo, en algunas ocasiones -afectan a un solo sistema corporal, enotros casos pueden coexistir múltiples anomalías con participación de muchos órganos.
Las causas habituales de las malformaciones pueden agruparse en 3 grandes categorías:
Genéticas asociadas, aberraciones cromosómicas, secundarias a mutaciones genéticas aisladas,
Ambientales como enfermedades de la madre por ejemplo la diabetes.
Multifactorial y Desconocida.
La fusión de las extremidadesinferiores es conocida como Sirenomelia y se asocia con frecuencia a alteraciones en la formación de la pelvis y sistema genitourinario.
La única extremidad inferior contiene el normal numero de huesos fusionado y recubierto por tejido blando y piel Lo mas usual es el fémur dividido en 2 o 3 huesos y debajo de la rodilla 5 o 6 dígitos retemblando el pie.
El sacro esta ausente y el hueso iliaco esta...
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