P Rpuras

Púrpuras
Alba M. Bautista
R3 Pediatría
HIRRC

Púrpuras

• Extravasación de hematíes a la piel, como
consecuencia de trastornos hematológicos, de
la coagulación o de los vasos sanguíneos.

Características

No desaparecen a
la vitropresión

Se pueden
presentar en forma
de equimosis,
petequias, vibices
o hematomas

CLASIFICACIÓN

Trombocitopénica

Desórdenes de la producción.
Daño medular(Aplasia)
Deficiencia de trombopoyetina
Infiltración medular (LLA, tumores)
Distribuciones anormales
Esplenomegalia, Hipotermia
Incremento de la destrucción
Consumo ↑ (angiopatías, etc.)
Inmunomediación (PTI).

Púrpura

No
Trombocitopénica
(vasculares)

Herditarias
Telangectasia hereditaria
hemorrágica
S. Kasabach-Merrit
Adquiridas
P. Henoch-Schonlein
Disminución del tejido de soporte

Purpurasvasculares congénitas
Telangiectasia hereditaria hemorrágica (THH).
Enfermedad de Rendu-Osler-Weber:

Se caracteriza por la aparición de forma progresiva
de telangiectasias en piel y mucosas con tendencia
al sangrado. La THH es un trastorno de distribución
universal, que afecta por igual a ambos sexos.

Se transmite de forma AD

Manifestaciones clínicas
Lesiones
telangiectásicas, en
mucosa denasofaringe,
SNC, pulmón, hígado,
bazo, sistema urinario y
tracto gastrointestinal.

Hemorragia masiva
que causa anemia
intensa

Lesiones cutáneas y
mucosas, en forma de
máculas, pápulas o
arañas vasculares,
bien delimitadas, de 14 mm.

Malformación
arteriovenosa.

Epistaxis frecuentes

Diagnóstico

Tratamiento
En la epistaxis: humidificación
Terapia sustitutiva de la anemia
Antifibrinolíticos (ácidoaminocaproico), electrocoagulación o
cauterización química.
Escleroterapia salina hipertónica o ablación láser.
Embolizaciones transluminales.

Pronóstico.
Está determinado por la
aparición de complicaciones
neurológicas secundarias a
MAV pulmonares, sobre todo
abscesos
cerebrales
y
accidentes cerebrovasculares
que originan el 10% de la
mortalidad
en
la
enfermedad.
A pesar de todas lascomplicaciones potenciales
tienen una esperanza de vida
igual a la población general.

Síndrome de Kasabach-Merrit

Está caracterizado por la asociación de un
hemangioma gigante con plaquetopenia,
anemia hemolítica microangiopática y
coagulación intravascular diseminada con
hipofibrinogenemia.

Manifestaciones clínicas
La clínica aparece en la infancia (edad media: 5 semanas, aunque el 50% está presenteal
nacimiento) con el desarrollo de la lesión vascular, normalmente en la piel del tronco y
extremidades, aunque puede aparecer en vísceras o retroperitonealmente.
Tiene un crecimiento rápido, siendo características comunes, signos cutáneos de púrpura,
edema, induración y márgenes equimóticos.
Este hemangioma provoca un secuestro plaquetario con destrucción de trombocitos en su
interior, yconsumo de fibrinógeno activando la coagulación. De forma sistémica, esto
provoca hemorragias con equimosis, petequias.
Anemia grave por las pérdidas agudas y por la hemólisis microangiopática.
Puede haber Insuficiencia cardiaca

Tratamiento.Transfusiones (concentrados de hematíes, plaquetas, plasma fresco congelado)

En caso de insuficiencia cardiaca, puede ser necesario el uso de digital.
Para lalesión vascular se han utilizado los corticoides sistémicos, antifibrinolíticos (ácido εaminocaproico o ácido tranexámico), antitrombóticos, ciclofosfamida, pentoxifilina e IFN-α
recombinante, que detienen la proliferación de células endoteliales y de músculo liso.
También se han utilizado embolizaciones, radioterapia y cirugía resectiva

Pronóstico.
La tasa de mortalidad de pacientes se sitúa
enel 12%, aunque algunos autores dan
cifras más elevadas (20-30%).
El pronóstico depende de la expansión en
profundidad y de la localización
anatómica.
En la mayoría de los pacientes la lesión
vascular regresa con el tiempo.

• Alteración hereditaria AR, está caracterizada por piel laxa, telangiectasias,
pápulas amarillentas (que recuerdan la piel de pollo), estrías vasculares en
el fondo de ojo...