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Seminario de Inmunodeficiencias
Características generales de las inmunodeficiencias:
1. La principal consecuencia de ellas es una susceptibilidad aumentada a las infecciones. La naturaleza de las infecciones en un paciente depende en gran medida del componente defectuoso del sistema inmunitario. Ejemplo infecciones bacterianas piogenas en déficit de la inmunidad humoral, en cambio, infeccionesvirales y otros microorganismos intracelulares en déficit de la inmunidad celular.
2. Hay una mayor tendencia padecer ciertos tipos de cancer, muchos de los cuales esta causado por virus oncogenicos.
3. Son clinica y anatomopatologicemente muy heterogeneas
Características clinicas relacionadas con inmunodeficiencia
a) características de presencia frecuente y muy sospechosas:
i. Infeccióncrónica
ii. Infeccion recidivante (mas de la esperada)
iii. Agentes infectantes poco habituales.
iv. Eliminación incompleta entre episodios de infección o respuesta incompleta al tratamiento.
b) características de presencia frecuente y moderadamente sospechosa.
i. Lesiones dermicas (eccema, Candidiasis cutáneas, eritema, seborrea, alopecia, verrugas graves...)
ii. Diarrea cornica
iii. Deficiencia delcreciemiento
iv. Anormalidads hematológicas
v. Datos de Autoinmunidad
vi. Deficiencia en la mejoria
c) características vinculadas con trastornos especificos de inmunodeficiencias:
i. Ataxia
ii. Telangectasia
iii. Enanismo de extemidades cortas
iv. Tetania
v. Trombocitopenia
Tipos de inmunodeficiencia:
1. PRIMARIAS O CONGENITAS:
- Son defectos congénitos que originan una mayor susceptibilidad a lasinfecciones.
- Afectan la
i. inmunidad innata (Sistema Fagocítico, y el sistema Complemento)
ii. inmunidad especifica ( Humoral y celular)
- se manifiesta a temprana edad ( 6 meses y los 2 años)
2. SECUNDARIAS O ADQUIRIDAS
- Se dividen en dos categorías:
i. Secundarias a otras patologías:
1. Mal nutricion proteico calórica
2. Algunos tipos de infecciones: VIH, virus del sarampión
3. Algunos tiposde infecciones
ii. Iatrogénicas
1. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS O CONGENITAS:
Afecta a los 4 mecanismos de defensa del organismos frente a microorganismos
1.1 Defectos primarias de los linfocitos B y de la producción de anticuerpos.
Se caracterizan por:
- La morbilidad del estos pacientes depende sobre todo del grado de deficiencia del anticuerpo.
- Disminución de los valores de Ig que va desde,ausencia completa de todos los tipos (Agamaglobulinemia ligada al cromosoma X) hasta deficiencias selectiva de una clase o subclase ( Síndrome de Hiper Ig G)
- Incapacidad para formar anticuerpos contra antígenos polisacáridos (estos antigenos son T independiente)
- Infecciones recurrentes de bacterias piógenas encapsuladas como Neumococo, estreptococo, meningococo y Haemophilus influenzae,causando otitis, sinusitis, neumonía, meningitis, osteomielitis, artritis séptica y sepsis generalizada.
- Susceptibilidad a infecciones :
i. Virales como poliomielitis postvacunal, infecciones del Sistema Nervioso Central por echovirus y enterovirus, y hepatitis B grave.
ii. Parasitarias como Giardia Lamblia
Causas genéticas
1. Que producen alteraciones en:
- Diferentes estadios de maduracion decelulas B
- De la respuesta de las celulas B maduras a la estimulación antigenica.
2. La función alterada de celulas T CD4 colaboraodas tambien puede provocar déficit de producción de anticuerpos.
Ejemplos:
- Agamaglobulinemia ligada al cromosoma X
- Déficit selectivo de algún isotipo
- Déficit de Ig G y IgA con IgM aumentada : Síndrome de Hiper IgM.
- inmunodeficiencia variable común ¿?????
Evaluaciónde la inmunodeficiencia por Ig.
Pruebas:
1. Electroforesis: para presunto diagnostico de Hipogamaglobulinemia o para evaluar paraproteinas.
2. Cuantificacion de inmunoglobulinas: el mejor procedimiento para la cuantificacion de IgG, IgA e IgD.
3. Análisis inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA): cuantificacion de Ig E.
4. Isohematoglutininas: para evaluación de la funcion de IgM. Se...