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Canales regulados por voltaje
Los canales iónicos abren en respuesta a cambios en el potencial eléctrico a través de la membrana plasmática. Su principal función es la transmisión de impulsos eléctricos (generación del potencial de acción) debido a cambios en la diferencia de cargas eléctricas en ambos lados de la membrana. Las probabilidades de cierre y apertura de los canales iónicos soncontroladas por un sensor que puede ser eléctrico, químico o mecánico. Los canales activados por voltaje contienen un sensor que incluye varios aminoácidos con carga positiva que se mueven en el campo eléctrico de la membrana durante la apertura o cierre del canal. El cambio en la diferencia de potencial eléctrico en ambos lados de la membrana provoca el movimiento del sensor. El movimiento del sensorde voltaje crea un movimiento de cargas (llamado corriente de compuerta) que cambia la energía libre que modifica la estructura terciaria del canal abriéndolo o cerrándolo. Algunos de estos canales tienen un estado refractario conocido como inactivación cuyo mecanismo está dado por una subunidad independiente de aquellas responsables de la apertura y cierre.

Canales de Sodio Activados porVoltaje.
Las canalopatías o patologías causadas debido a alguna mutación en los canales iónicos, son las responsables de algunos de los procesos que afectan al sistema nervioso central y neuromuscular.
Los canales de sodio activados por voltaje (ver figura), son esenciales para el inicio y la propagación del potencial de acción en neuronas. El canal del sodio está constituido por una subunidad alfade aproximadamente 2000 residuos aminoacídicos y por una o dos subunidades beta de aproximadamente 220 aminoácidos, de las que hasta ahora se conocen cuatro formas (b1-b4). La subunidad a presenta 4 dominios estructuralmente homólogos (DI-DIV), cada uno de los cuales está formado por 6 segmentos transmembrana (S1-S6). Los segmentos transmembrana S5-S6 junto a su respectivo lazo de uniónextracelular, son los encargados de formar el poro del canal, el cual tendrá como tarea controlar la selectividad y permeabilidad iónica. Además, a lo largo de cada uno de los segmentos S4 del canal, luego de tres residuos se encuentra un aminoácido cargado positivamente (arginina o lisina). El movimiento de estas cargas en respuesta a cambios en el potencial de membrana da origen a las corrientes decompuerta o corrientes de gating. Por esta razón se ha determinado que estas zonas corresponderían a los sensores de voltaje del canal, provocando la rápida activación del mismo en respuesta a la despolarización de la membrana. Después de la despolarización, el canal no es capaz de abrirse nuevamente sino hasta que haya transcurrido un cierto tiempo. Esta inactivación sigue dos tipos de cinética: lainactivación rápida, que tiene lugar al cabo de unos milisegundos, y la inactivación lenta, que se asocia a una corriente de sodio tardía o sostenida durante cientos de milisegundos. Algunas de las regiones del canal de sodio responsables de la inactivación rápida son la zona IFM ubicada entre DIII y DIV, la zona de unión intracelular entre S4-S5 de DIII y DIV y por supuesto, el poro del canal.[editar]Canales de sodio (Na+)
La fase de la rápida despolarización del potencial de acción de las células nerviosas y musculares (esqueléticas, lisas y cardíacas) y, en general, de las células excitables, depende de la entrada de Na+ a través de canales activados por cambios de voltaje. Esta entrada de Na+ produce una despolarización del potencial de membrana que facilita, a su vez, la apertura demás canales de Na+ y permite que se alcance el potencial de equilibrio para este ion en 1-2 mseg. Cuando las células se encuentran en reposo, la probabilidad de apertura de los canales de Na+ es muy baja, aunque durante la despolarización se produzca un dramático aumento de su probabilidad de apertura.6

Estructura proteica
Los canales de sodio están compuestos por una gran subunidad proteica...