DISAUTONOMIAS
INTRODUCCIÓN
Las disautonomías son un grupo de enfermedades diversas que comparten trastornos clínicos del sistema nervioso autónomo. Las disautonomías se clasifican de acuerdo con la etiología, el neurotransmisor deficitario o la distribución anatómica de las neuronas afectadas.
Disautonomía indica disfunción autonómica, no se refiere a una enfermedad en particular. Lasdisautonomías pueden a su vez ser generalizadas o localizadas (p. ej. un trastorno pupilar aislado puede considerarse una disautonomía localizada).
Pandisautonomía es el término que se usa para definir una autonómica difusa, involucrando tanto el sistema simpático como el parasimpático.
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA. DISAUTONOMÍAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS
Las disautonomías pueden clasificarse en:
1.primarias, o de etiología desconocida. Son degenerativas: las neuronas autonómicas centrales o las periféricas, o ambas, degeneran y mueren. Se presentan como síndromes característicos:
a. Fallo autonómico puro: fallos sólo autonómicos.
b. Fallos autonómicos que se combinan con un déficit extrapiramidal (Parkinson).
c. Síntomas autonómicos, déficit extrapiramidal, demencia (Demencia con cuerposde Lewy)
d. Déficit extrapiramidal y cerebeloso, demencia y atrofia multisistémica.
2. secundarias, que son el resultado de una enfermedad que afecta a las fibras autonómicas de forma secundaria, por ejemplo, la diabetes o la amiloidosis.
CLASIFICACIÓN NEUROQUÍMICA. DISAUTONOMÍAS COLINÉRGICA, ADRENÉRGICA Y MIXTA (PANDISAUTONOMÍA).
Basado en el neurotransmisor deficitario, lasenfermedades autonómicas pueden clasificarse en
a. disautonomías colinérgicas
b. Disautonomias adrenérgicas
c. Pandisautonomías, cuando las neurotransmisiones colinérgica y adrenérgica son deficientes.
CLASIFICACIÓN ANATÓMICA. DISAUTONOMÍAS CENTRALES Y PERIFÉRICAS
Según la distribución anatómica de las neuronas afectadas, las DISAUTONOMIAS pueden clasificarse en:
a. Centrales: preganglionares
b.Periféricas: ganglionares o posganglionares.
Existen también síndromes autonómicos clínicos característicos secundarios a trastornos focales del SNC; ciertas enfermedades que afectan la inervación autonómica específica de un órgano –en particular la pupila y la piel (hiperhidrosis y enrojecimiento facial)–, y los síndromes de dolor regional, en los que el sistema nervioso autónomo podría estarafectado.
Las causas más importantes de pandisautonomía son ciertas enfermedades neurodegenerativas y neuropatias periféricas. Las enfermedades neurodegenera-tivas son la atrofia multisistémica, la enfermedad de Parkinson y el fallo autonómico puro.
Las neuropatías periféricas con marcado compromiso autonómico incluyen neuropatías agudas o subagudas como el síndrome de Guillain-Barré, lapandisautonomía aguda y la pandisautonomía paraneoplásica; neuropatías crónicas que afectan las fibras finas, tales como la diabetes y la amiloidosis; y ciertas gangliorneuropatías que afectan tanto los ganglios de la raíz dorsal y los autonómicos tales como el síndrome de Sjögren, las ganglioneuropatías idiopáticas y las paraneoplásicas.
Síncope: es la abrupta pérdida de la conciencia y del tonopostural debida a una reducción global y reversible del flujo sanguíneo en la formación reticular del tronco cerebral. El síncope puede ser manifestación de una disautonomía o ser un fenómeno paroxístico sin otros signos de disfunción autonómica fuera del episodio.
Hipotensión ortostática es la caída reproducible de la presión sistólica de más de 20 mmHg o de la diastólica de más de 10 mmHg dentrode los 3 minutos de adoptar la posición erecta, asociada con síntomas de presíncope. Algunos autores la definen como una caída de la presión sistólica mayor de 30 mmHg y de la presión media igual o mayor de 20 mmHg.
El sistema nervioso autónomo (SNA) consta de una serie de vías neurológicas eferentes, que en forma inconsciente regulan importantes funciones del orga- nismo, las que permiten...
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