El Horror Economico

HERRORE INNATOS DEL METABOLISMO
Intolerancia hereditaria a la fructosa
Es un trastorno en el cual una persona carece de la proteína necesaria para descomponer la fructosa, un azúcar de las frutasque se presenta en forma natural en el cuerpo. La fructosa artificial se utiliza como edulcorante en muchos alimentos, incluyendo los alimentos y bebidas para bebés.
Causas
Esta afección ocurrecuando el cuerpo carece de una sustancia llamada aldolasa B, la cual se necesita para descomponer la fructosa.
Si una persona sin esta sustancia come fructosa y sacarosa (azúcar de la caña o de laremolacha o azúcar común), se presentan cambios químicos complejos en su cuerpo. El cuerpo no puede transformar su material de almacenamiento de energía, el glucógeno, en glucosa y, como resultado, el azúcaren la sangre disminuye y se acumulan sustancias peligrosas en el hígado.
Este tipo de intolerancia a la fructosa es hereditaria, lo cual quiere decir que se transmite de padres a hijos. Si ambospadres portan un gen anormal, cada uno de sus hijos tendrá un 25% de probabilidades de resultar afectado. En algunos países europeos, la afección se presenta en 1 de cada 20,000 personas.
Síntomas
Lossíntomas se pueden observar después de que un bebé comienza a comer alimentos sólidos o leche maternizada.
Los primeros síntomas de la intolerancia a la fructosa son similares a los de lagalactosemia, mientras que los síntomas posteriores se relacionan más con la enfermedad hepática.
Galactosemia
Es una afección en la cual el cuerpo no puede utilizar (metabolizar) el azúcar simple galactosa.Causas
La galactosemia es un trastorno hereditario, lo cual quiere decir que se transmite de padres a hijos.
Ocurre aproximadamente en 1 de cada 60,000 nacimientos entre personas de raza blanca. Latasa es diferente en otros grupos.
Existen 3 formas de la enfermedad:
• Deficiencia de galactosa-1-fosfatouridil transferasa (galactosemia clásica, la forma más común y la más grave)
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