Enfermedad De Kawasaky

REVISIÓN ACTUALIZADA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Dr. Mauricio M. Alegría

RESUMEN
La Enfermedad de Kawasaki (EK) es actualmente una
de las vasculitis mas frecuentes de la edad pediátrica, y
toma importancia no solo por la singular presentación
clínica sino por la complicación mas temida, como es la
formación de aneurismas coronarios. Aún permanece
oscura su etiología y por ello no se cuentacon un
tratamiento específico. Es una de las enfermedades mas
estudiadas en la actualidad y los últimos avances en
genética molecular, determinantes antigénicos y nuevas
modalidades diagnósticas de imágenes, auguran un
futuro prometedor para su diagnóstico y tratamiento
específico; además, se cuenta con nuevas
recomendaciones clínicas para su diagnóstico ante la
cada vez mas frecuenteformas atípicas o incompletas
de su presentación.
Palabras clave: Enfermedad de Kawasaki, Vasculitis,
Aneurisma arterial coronario, Inmunoglobulina.

ABSTRACT
KD is the most common vasculitis in pediatrics age. Is
very important by its peculiar presentation and the
worriest complication is coronary aneurism. Etiology
stills unknown and for these reason the treatment is not
specific. Recentdevelopments in genetic, immunology
and radiographic techniques promising advantages in
diagnosis and treatment, specially at incomplete or
atypcal presentations.
Key words: Kawasaki Disease, Vasculitis, Coronary
arterial aneurism, Immunoglobulin.

Introducción
Hace mas de 40 años que el Dr. Tomisaku Kawasaki,
pediatra del centro médico de la Cruz Roja de Tokio,
Japón, toma contacto conun niño de cuatro años de
edad que sufre seis días de fiebre, adenopatía cervical,
exantema, eritema conjuntival, mucositis y posterior
descamación. Poco después reconoce otros casos
similares y publica por primera vez en idioma japonés
una recopilación de 50 casos clínicos, estableciendo
criterios
diagnósticos
de
la
enfermedad,
denominándolos Sindrome febril con descamación noescarlatínica [1].
En 1974 se publica en idioma inglés en la revista
Pediatrics la experiencia del Dr. Kawasaki, y se le
denomina “Sindrome Muco-cutáneo Ganglionar” [2].
Previamente los doctores Tanaka y Yamamoto
describen la relación entre dicha enfermedad y
compromiso cardíaco [3], y en 1977 Landing y Larson
manifiestan que tanto la periarteritis nodosa y
Enfermedad de Kawasaki (EK), sonindistinguibles
desde el punto de vista anatomo-patológico [4].
Posterior a estas publicaciones, aparecen descripciones
en diversas partes del mundo predominando las
publicaciones asiáticas o de población americana con
ascendente asiático.

Epidemiología
La EK afecta primariamente niños pequeños, lactantes
y pre escolares, aunque se describen casos de inicio
neonatal y aún escolar, adolescente,posterior a
embarazo y muy raramente en adultos. [5-8]. El 50% de
los casos son menores de 2 años de edad y el 80% antes
de los 4 años de edad.
En Japón, la mayor frecuencia de casos se da en
menores de un año de edad [9]. En los Estados Unidos
(USA) es mas frecuente a los 18 meses [10].
La incidencia varia en cada país, siendo mas frecuente
en Japón con 108/100,000 en menores de 5 años deedad [9]; en USA es de 10/100,000 en menores de 5
años [10-11]. En Chile 3/100,000 [12]; en Jamaica
2.7/100,000 de 0 a 5 años de edad [13], y Australia con
3.7/100,000 [14]. Se reportan series pequeñas y/o
aisladas en México [15], y Costa Rica [16].
Poco se conoce de la EK en el país y es en los años
ochenta que los Drs. Vides Casanova E. y Espinoza E.
reportan un único caso [comunicaciónpersonal]. Se
reporta recientemente un estudio preliminar descriptivo
de 40 casos diagnosticados en el Hospital de Niños
Benjamín Bloom (HNBB), realizado entre Enero de
2002 a Julio de 2005, con un 100% de casos urbanos,
siendo mas frecuentes en la estación de invierno, con
un aparente brote de la enfermedad en el año 2005, que

Rev Arch Col Med 2008; 1(1): 15-24

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