Esclerodermia

Enfermedades sistémicas autoinmunitarias

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Aspectos clínicos novedosos en la esclerodermia
Paloma García de la Peña Lefebvre
Servicio de Reumatología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España.

La esclerosis sistémica (ES) se caracteriza por ser una enfermedad cuyo manejo resulta, en muchas ocasiones, frustrante tanto para el paciente como para el médico, dada la falta de terapiaseficaces. Resulta cuando menos esperanzador que en la última década se hayan producido novedades que nos ayudan a realizar un mejor seguimiento de los pacientes y que se hayan abierto las puertas hacia nuevas y futuras terapias.
Palabras clave: Esclerodermia. Esclerosis sistémica. Nuevas terapias. Aspectos novedosos. EUSAR. Patrones capilaroscópicos.

New Clinical Features in SclerodermaSystemic sclerosis (SS) is a disease whose handling is, in many occasions, frustrating for the patient as for the doctor, given the lack of effective therapies. It is hopeful at least, the fact that in the last decade new features have taken place that help us to make a better pursuit of the patients and who have opened the doors towards new and future therapies.
Key words: Scleroderma. Systemicsclerosis. New

therapies. New features. EUSTAR. Capilaroscopic paterns.

Capilaroscopia
En la última década la capilaroscopia ha pasado de ser una herramienta útil no solamente para diagnosticar la enfermedad, sino también para el seguimiento. En este campo destacan los trabajos llevados a cabo por Cutolo et al1, que proponen tres nuevos patrones capilaroscópi-

cos: el precoz, el activo y eltardío, frente a los patrones lento y activo de Mariq. Se ha visto que dichos patrones se correlacionan con la edad del paciente y la duración de la enfermedad y del fenómeno de Raynaud (FRy), pero no se ha encontrado diferencias dentro del mismo patrón si éste se presenta en un paciente con esclerosis sistémica cutánea limitada (EScl) o en uno con esclerosis sistémica cutánea difusa (EScd). Elpatrón precoz se caracteriza por la presencia de pocos capilares dilatados o megacapilares (entendiéndose por pocos cuando hay menos de 4/mm), pocas hemorragias capilares y una distribución capilar relativamente bien conservada sin disminución del número de capilares. El patrón activo presenta frecuentes capilares dilatados o megacapilares, es decir más de 6 capilares/mm. Las hemorragias capilarestambién son frecuentes, estando la distribución de los capilares levemente alterada (4-6/mm). Hay una disminución moderada del número de capilares (20-30%), encontrándose los capilares ramificados ausentes o en escasa cuantía. El patrón lento se caracteriza por la aparición de dilataciones irregulares de los capilares, ausencia de megacapilares y hemorragias. Disminuición de un 50-70% de los capilarescon grandes zonas avasculares. Hay una desestructuración del lecho vascular y los capilares ramificados son numerosos. Actualmente hay varios estudios en marcha para valorar si la presencia de dichos patrones se podría utilizar como factor predictor de ciertas afecciones, entre ellas la cardíaca. Se ha visto que los anticuerpos antitopoisomerasa (AAT) se relacionan con una aparición más temprana delos patrones activo y tardío y que la presencia de anticuerpos anticentroméricos (AAC) retrasa la aparición de este último1.

Escalas de discapacidad
Recientemente han sido validadas dos nuevas escalas para medir el grado de discapacidad de la enfermedad, en concreto la que produce la afección de la mano, la Cochin Hand Function Scale (CHFS), y la afección de la cara y la boca, Mouth Handicapin System Sclerosis (MHISS).
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S45-9 45

Correspondencia: Dra. P. García de la Peña Lefebvre. Servicio de Reumatología. Hospital Ramón y Cajal. Ctra. de Colmenar, km 9,100. 28034 Madrid. España. Correo electrónico: palomalefebvre@wanadoo.es

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TABLA 1. Cochin Hand Function Score...