Esofago

Unidad didáctica 1

ATRESIA DE ESÓFAGO

Jefe del Servicio de Cirugía Infantil del Hospital Privado de Niños “Fundación Hospitalaria”, Buenos Aires.

Dr. Marcelo Martínez-Ferro

 Objetivos
La lectura de esta unidad didáctica le facilitará:

⇒ Identificar los aspectos epidemiológicos, etiológicos y fisiopatológicos de la atresia de esófago así
como sus malformaciones asociativas,variedades de presentación clínica, clasificación y enfoques diagnósticos.

⇒ Analizar el concepto de atresia de esófago long gap. ⇒ Reconocer distintas conductas, técnicas y procedimientos quirúrgicos.

La atresia de esófago consiste en la interrupción de la luz esofágica con o sin comunicación con la vía aérea.

 Introducción
Se presenta en 1 de cada 4.000 recién nacidos vivos, siendoun tercio de los afectados prematuros. Esta cifra ha perdurado a lo largo de los años. No existe variación estacional ni diferencias entre sexos. Con una mortalidad cercana al 100% en los años 40, la sobrevida actual es superior al 90%, falleciendo únicamente aquellos pacientes con malformaciones asociadas muy severas. Las malformaciones asociadas se presentan en casi el 50% de los casos y engeneral determinan el pronóstico del enfermo. Cumplen la regla de las mitades (1):

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Mitad de los pacientes con atresia de esófago tienen malformaciones asociadas. Mitad de las malformaciones asociadas son cardiopatías congénitas. Se calcula que entre el 5% al 10% de los recién nacidos con atresia de esófago presenta un arco aórtico derecho. Si bien esta disposición anómala no tieneimportancia clínica, en la valoración prequirúrgica es fundamental su detección, dado que su posición determinará el lado del abordaje quirúrgico (toracotomía o toracoscopía izquierda si es derecho y viceversa). La mitad de los pacientes con malformaciones asociadas tiene más de una malformación (malformaciones múltiples) como por ejemplo: anorrectales, urogenitales, esqueléticas. 13 .

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Lasasociaciones malformativas VATER, VACTERL y CHARGE son frecuentes. Estas entidades sugieren un disturbio embriológico complejo con diferentes sistemas afectados:

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VATER asocia malformaciones de (V) vértebras, (A) ano, (T) tráquea, (E) esófago y (R) Riñón. VACTERL, más recientemente agrega (C) cardiopatía y (L) agenesia de radio (del inglés limb).

CHARGE los recién nacidos tienen (C)coloboma, (H) cardiopatía (del inglés heart), (A) atresia de coanas, (R) retardo mental, (G) hipoplasia genital y (E) anormalidades del oído (del inglés ear). Las trisomías 18 y 13 (generalmente incompatibles con la vida) se encuentran asociadas con asiduidad. El diagnóstico genético es importante a la hora de decidir la conducta quirúrgica a seguir en estos casos (1).

 Etiología
La etiologíaembriológica del trastorno humano se desconoce hasta el momento. Se sabe que para el 36º día gestacional, la separación entre la tráquea y el esófago debería completarse. Es en este período precoz que se producen las malformaciones traqueoesofágicas. Por otra parte, se especula que la etiología de la atresia de esófago en un niño sin otras malformaciones es distinta de la que origina el mismodefecto junto a otros múltiples defectos congénitos asociados. Se han descripto casos entre hermanos y entre hijos de padres con la patología sin existir un patrón hereditario establecido. También se han observado casos en gemelos monocigotas, aunque frecuentemente solo uno de ellos se encuentra afectado por la malformación. Algunos trastornos y deleciones de los cromosomas 18 y 21 se asocian conasiduidad (1).

 Clasificación
Según la relación que existe entre el esófago atrésico y la tráquea, se identifican cinco tipos anatomopatológicos de atresia de esófago. Autores como Vogth, Ladd y Gross han clasificado a los

Fig. 1. Clasificación anatómica de Ladd modificada en la que se describen los 5 tipos más comunes de atresia de esófago. El nacimiento de la fístula...