GFS

INTRODUCCIÓN
Los riñones son dos órganos con forma de frijoles, aproximadamente del tamaño del puño de una mano. Están ubicados cerca de la línea media de la espalda, justo debajo de la caja que conforman las costillas. Dentro de cada riñón hay aproximadamente un millón de estructuras diminutas, llamadas nefronas, que filtran la sangre. Estos, eliminan los productos de desecho y el exceso deagua, que se transforma en orina. La orina fluye a través de unos tubos llamados uréteres hacia la vejiga, donde se almacena la orina hasta que usted vaya al baño.
La mayoría de las enfermedades renales atacan las nefronas. Este daño causa que los riñones no puedan eliminar desechos. Las causas incluyen problemas genéticos, lesiones o medicamentos.
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)es una de las causas del síndrome nefrótico en niños y adolescentes, así como una causa importante de insuficiencia renal en adultos.
El término "focal" significa que algunos de los glomérulos resultan cicatrizados, mientras que otros permanecen normales. El término "segmentaria" significa que sólo parte de un glomérulo individual resulta dañado.
Este informe pretende describir la enfermedadglomeruloesclerosis focal y segmentaria, explicando causas, síntomas, consecuencias, tratamientos y el daño que produce, para entender en qué consiste.












Estructura del riñón
NEFRONA
El conjunto de glomérulo, cápsula renal y tubulo renal constituye la nefrona unidad funcional del riñón. Se estima que el riñón humano contiene alrededor de 1 millón de nefronas. La mayor parte de la nefrona seencuentra situada en la zona cortical y solo la porción de la nefrona constituída por el asa de Henle se encuentra en la zona medular (*). Las nefronas, aunque son esencialmente similares entre sí, difieren en su longitud. Las más cortas tienen sus corpúsculos en las capas más superficiales de la corteza y las asas de Henle se extienden solamente hasta la mitad de la médula. Los glomérulos deestas nefronas reciben el nombre de glomérulos corticales (*). Por el contrario, las nefronas largas comienzan junto a la médula y sus asas pueden llegar hasta casi alcanzar la papila. Los glomérulos de estas nefronas se denominan glomérulos yuxtamedulares (*)

Glomérulo: el glomérulo (o corpúsculo renal) consta de una red capilar revestida por una capa de células endoteliales, una región centralformada por células mesangiales, células epiteliales con una membrana basal asociada que forman la capa visceral y, finalmente una capa parietal de células epiteliales que forman la cápsula de Bowman (*). El glomérulo produce un ultrafiltrado del plasma al estar la sangre y el espacio urinario separados por una membrana filtrante fenestrada compuesta por la membrana basal glomerular periférica y porunas células epiteliales viscerales especiales, los podocitos. Entre las dos capas epiteliales (capa visceral y capa parietal) se extiende una cavidad estrecha llamada espacio de Bowman










Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
Nombres alternativos: hialinosis focal y segmentaria, glomerulopatía focal esclerosante con hialinosis segmentaria.
Se presenta clínicamente como un síndromenefrótico o proteinuria aislada. Es frecuente en niños y adultos jóvenes.
Los componentes individuales del nombre de esta enfermedad se refieren a la apariencia del tejido renal en la inspección de una biopsia: es focal porque solo algunos glomérulos se ven afectados—lo opuesto es difuso—, segmentaria significa que solo una parte del glomérulo está afectada—lo opuesto es global—y glomeruloesclerosis serefiere a la cicatrización del glomérulo, la porción funcional de la nefrona.
Clasificación
Dependiente de la causa, la GEFS se puede clasificar en forma general como:
• Primaria, cuando no se encuentra una causa base y por lo general se presenta como un síndrome nefrótico
• Secundaria, cuando se identifica una causa y tiende a presentarse con proteinuria e insuficiencia renal. Este es en...