GPI-anchors

GPI-anchors
La unión a glucosilfosfatidilinositol, también conocido como GPI-anchor en inglés, es un
glucolipído que se encuentra unido al extremo C de muchas proteínas y les permite unirse a lacara externa de la membrana celular.
Se puede distinguir de una manera relativamente fácil gracias a la fosfolipasa C, mediante
detección con anticuerpos o métodos de bioinformática entre otros.Intervienen en muchos procesos como la transducción de señal, adhesión celular, etc y,
además, están asociadas a un gran número de enfermedades, pero lo que más cabe a destacar
de los GPI- anchors, es,sin duda, una de las proteínas a las que se encuentra ancladas, las
proteínas de los priones (PrP), causante de las enfermedades priónicas, como la enfermedad
de Creutzfeldt-Jacob, en los humanos,y la encefalopatía espongiforme bovina.

Estructura
Estos están formados generalmente por
fosfatidilinositol y otros azúcares (tres manosas
y una glucosamina, esta última se une al
inositol),las cadenas de ácidos grasos se
orientan hacia el interior de la membrana
celular, en contacto con la parte lipófila de esta;
fosfoetanolamina, por donde se une de forma
covalente a la proteínagracias a un enlace
amida. Las dos cadenas aciladas que posee son
las encargadas del anclaje hidrofóbico a la
bicapa. Las proteínas ancladas por GPI a la
membrana, quedan en la parte exterior de esta,nunca hacia el interior, en el citosol.

Enfermedades relacionadas:
Homoglobinuria paroxítica nocturna:
La Hemoglobinuria paroxística nocturna o Síndrome de Marchiafava-Micheli, es una anemiahemolítica por defecto de la membrana del eritrocito. Es una rara enfermedad y crónica
debida a una mutación en el gen (PIG-A) que codifica glucosilfosfatidilinositol. El GPI sirve de
tallo o puentede anclaje de las proteínas a la superficie de la célula, protegiéndola de la
destrucción por el Sistema del complemento: La ausencia de de tallos GPI hace a la célula
anormalmente susceptible a...