Hemofilia
-Definición
- Tipos:
Hemofilia A
Hemofilia B
-Etiología
-Epidemiología
-Fisiopatología
-Signos y Síntomas
- Pruebas Diagnósticas:
Historia Clínica
Análisis de Sangre para Medición y Pruebas de Coagulación
-Necesidades Interferidas:
Seguridady Protección
Autocuidado
Movilidad Física
-Tratamiento
-Cuidados de Enfermería:
Diagnóstico de Enfermería
Prevencion,cuidados y rehabilitación
Objetivo: Exponer al auditorio la patología de la Hemofilia y sus cuidados.
Conclusión: La Hemofilia es una enfermedad que no se adquiere o se contrae como lagripe o cualquier otra infección o enfermedad por un accidente traumático; se trata de una enfermedad que se hereda, se transmite de padres a hijos y sucesivas generaciones. La hemofilia es una enfermedad genética recesiva que impide la buena coagulación de la sangre. Cuyo defecto se encuentra en el cromosoma X, es decir, el cromosoma que se relaciona con el sexo por lo que es una enfermedadhereditaria pero además ligada al sexo lo que significa que en el caso concreto de la Hemofilia la transmiten las mujeres (portadoras) y la padecen los hombres debido a la dotación de dos cromosomas X (XX) de la mujer y una dotación XY en el hombre.
Hemofilia:
Definición:
Es una enfermedad genética recesiva que impide la buena coagulación de la sangre .Lo cual provoca la ausencia disminución dealgunos factores de la coagulación. Está relacionada con el cromosoma X.
Tipos:
El tipo más común de hemofilia se llama hemofilia A. Esto quiere decir que la persona no tiene suficiente factor VIII (factor ocho).
Un tipo menos común es la denominada hemofilia B. Esta persona no tiene suficiente factor IX (factor nueve). El resultado es el mismo para la hemofilia A y B, o sea, un sangrado por untiempo mayor que el normal.
Etiología:
Herencia: Ausencia de un factor de coagulación (factor VIII o IX).
Fisiopatología:
En cada célula humana hay 46 cromosomas: la mitad la recibimos como herencia de la madre y la otra mitad del padre. Los cromosomas contienen las instrucciones necesarias para ordenar a las células cómo fabricar las proteínas que el organismo requiere para sufuncionamiento. Estas instrucciones se encuentran contenidas en pequeñas formaciones que se llaman genes, constituidos de ADN, que son la estructura básica de la vida.
Los cromosomas vienen en pares, por lo que tenemos dos copias de todos nuestros genes; si hay algún daño en algún gen o un cromosoma, hay una copia de respaldo de ese gen o cromosoma que podrá cumplir las funciones normalmente. Pero hay unaexcepción, los cromosomas sexuales: X e Y.
El sexo femenino está determinado por dos cromosomas X (XX), y el sexo masculino tiene un cromosoma X y un Y (XY). El cromosoma X contiene muchos genes que son comunes a ambos sexos, como los genes para la producción del factor VIII y el factor IX,relacionados con la coagulación sanguínea.
La mujer tiene dos copias de esos genes específicos mientras que losvarones sólo uno. Si el varón hereda un cromosoma con un gen dañado del factor VIII, es el único gen que recibe y no tiene información de respaldo, por lo que no podrá producir ese factor de coagulación.
Signos y Síntomas:
La característica principal de la Hemofilia A y B es la hemartrosis y el sangrado prolongado espontáneo. Las hemorragias más graves son las que se producen en articulaciones,cerebro, ojo, lengua, garganta, riñones, hemorragias digestivas, genitales, nasales, etc.
La manifestación clínica más frecuente en los pacientes con hemofilia es la hemartrosis, sangrado intraarticular que afecta especialmente a las articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo. Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulación, se origina una...
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