Linfomas Primarios De Mama

Linfomas primarios de mama.
a Departamento de Obstetricia y Ginecología. Hospital 12 de Octubre. Madrid. España.
b Departamento de Anatomía Patológica. Hospital 12 de Octubre. Madrid. España.
Resumen
Los linfomas primarios de mama (LPM) constituyen una entidad clínica muy poco frecuente; representan menos del 1% de los tumores malignos de mama. Debido a su baja frecuencia es rara suconsideración en la evaluación preoperatoria de pacientes que presentan un tumor mamario. Habitualmente no presenta signos clínicos ni mamográficos que nos hagan pensar en esa entidad. El diagnóstico es fundamentalmente anatomopatológico y para su inclusión como linfoma primario de mama debe hacerse un exhaustivo estudio de extensión y cumplirse los criterios originalmente descritos por Wiseman y Liao. Elmanejo inicial es quirúrgico con fines diagnósticos, pues la extensión de la cirugía no influye en el control local de la enfermedad. El tratamiento de elección es radioterápico, con o sin quimioterapia asociada, según el fenotipo histológico del tumor. Como único factor pronóstico estadísticamente significativo se considera la estadificación de Ann-Arbor. Tomando como referencia la base de datosde la unidad de mama del Hospital 12 de Octubre, describimos 3 casos clínicos de linfomas primarios de mama diagnosticados entre los años 1990 y 2005, y realizamos una amplia revisión bibliográfica del tema.
INTRODUCCIÓN
Se define los linfomas como neoplasias del sistema linfoide que asientan preferentemente en los ganglios linfáticos u otros tejidos linfoides. Podemos diferenciar dentro de ellos2 grupos bien establecidos1: linfomas tipo Hodgkin (LH) y tipo no Hodgkin (LNH).
Son fundamentalmente los LNH los que producirán afectación extraganglionar con más frecuencia. Pueden involucrar diferentes tejidos linfoides situados en diferentes localizaciones, como la mama o el útero; por tanto, en este artículo nos referiremos a éstos.
La mayoría de los LNH se originan de las células B2,3.Cuando la afectación del LNH es mamaria, podemos diferenciar 3 grupos4: a) linfoma primario de mama (LPM); b) linfoma sistémico con afectación mamaria, y c) recidiva de linfoma previo en la mama.
Los LPM constituyen una entidad clínica muy poco frecuente; representan menos del 1% de los tumores malignos de mama y aproximadamente entre el 2-3% de los linfomas extranodales5. La primera referenciabibliográfica del tema es de Kundrar, en 18936.
Debido a su baja frecuencia, es rara su consideración en la evaluación preoperatoria de pacientes que presentan un tumor mamario, sobre todo porque no asocian signos clínicos ni mamográficos específicos (fig. 1) que nos hagan pensar en esta entidad7.
El diagnóstico se basa fundamentalmente en los hallazgos anatomopatológicos8 (figs. 2-4) y exige unexhaustivo estudio de extensión. Los criterios de Wiseman y Liao (tabla 1) definen el carácter primario del linfoma de mama (frente a afectación secundaria)9.
anejo inicial suele ser quirúrgico, con fines diagnósticos, ya que la extensión de la cirugía no parece influir en el control local de la enfermedad. El tratamiento de elección es sistémico (quimioterapia o radioterapia)10,11.
A diferencia de loslinfomas diseminados, los de localización primaria mamaria presentan con mayor frecuencia grados de diferenciación intermedio o alto, circunstancia que condiciona la necesidad de tratamiento quimioterápico4.
Según las diferentes series revisadas, la estadificación de Ann-Arbor (tabla 2) representa el único factor pronóstico estadísticamente significativo4,10-12.
Caso 1Paciente mujer, de 57 años,tercípara, lactancia materna, sin hábitos tóxicos de interés. Entre sus antecedentes personales destacaba cardiopatía en tratamiento (doble lesión aórtica).
Acudió a nuestra consulta refiriendo la autopalpación de una tumoración de 1 cm localizada en el cuadrante inferoexterno de la mama izquierda. No presentaba ninguna otra clínica concomitante.
A la exploración se confirmó la existencia de ese...