medicina

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Monografías en Neumología

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Definición, fisiopatología y etiología de las
bronquiectasias
MONTSERRAT VENDRELL RELAT

Introducción
Hace más de dos siglos Laënnec (1819) describió al
primer paciente con bronquiectasias (BQ) del que tenemos noticia. Según sus propias palabras “Esta
afección de los bronquios es siempre producida por
un catarro crónico, o por alguna otra enfermedadque
produzca largos, violentos y repetidos golpes de tos”1.
Con el paso del tiempo se han ido perfilando las características propias de esta enfermedad, y algunos
hechos clave han marcado su historia. En 1901 se realizó la primera resección quirúrgica con éxito en un paciente con BQ 2, en 1922 Jean Athanase Sicard
introdujo la técnica de la broncografía con contrate lo
que supuso un enormeavance en la identificación de
las BQ, por entonces una enfermedad mortal, y a mediados del siglo XX, Reid clasificó a las BQ en tres tipos: cilíndricas, varicosas y quísticas, tras comparar
los hallazgos broncográficos con las muestras histológicas, clasificación que aún se utiliza hoy en día 3.
Mucho ha cambiado la situación desde aquellos días.
La gran mortalidad atribuible a las BQ hace unacen-

turia, con formas quísticas extensas, hemoptisis amenazantes, probablemente secundarias en gran medida a las enfermedades endémicas de la época, en
especial a la tuberculosis pulmonar, ha dejado paso a
una situación de mayor calma epidemiológica, formas
menos graves y menor mortalidad gracias al avance
médico producido desde entonces. Aunque no disponemos de datos epidemiológicosactuales se estima
que la prevalencia de las BQ se ha incrementado en la
última década, dado que conseguimos identificarlas
como nunca antes lo habíamos hecho gracias a las
potentes herramientas diagnósticas por la imagen que
disponemos 4. Datos del Departamento de Salud Británico apuntan que las BQ presentan actualmente un
impacto sanitario mayor del esperado, dado que hasta el 78% de lospacientes que son vistos en urgencias por una agudización son ingresados, un tercio de
los pacientes con BQ sufren al menos una agudización grave al año y la duración de la estancia hospitalaria está por encima de los 10 días, mayor que la
estimada para otras patologías de la vía aérea como el
asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica
(EPOC) 5. Por último se calcula que el 25% de los pa-16

BRONQUIECTASIAS NO DEBIDAS A FIBROSIS QUÍSTICA

cientes diagnosticados de BQ clínicamente activas fallecerá en los siguientes 9 años, mortalidad semejante, por ejemplo, a la observada en la esclerosis
múltiple 6.
Por ello, y ante la falsa creencia de que las BQ son
una enfermedad con tendencia a la extinción está habiendo actualmente una clara dejadez en la atención
que le presta lacomunidad científica. Barker, en una
revisión a finales de la década de los 80, definió en
este sentido a las BQ como “la enfermedad huérfana” 2
recogiendo el término utilizado años atrás por Brewer
para referirse a aquellas enfermedades que sufren un
abandono científico y comercial 7.
En este capítulo haremos un repaso a la definición de
aquello que hoy entendemos por BQ, qué sabemos desu fisiopatología y cuáles son las etiologías que con
más frecuencia nos vamos a encontrar en nuestra
práctica diaria.

característica una inflamación crónica. La mucosa
puede estar ulcerada o reemplazada por un epitelio
metaplásico. En casos graves se produce destrucción
de todos los componentes de la pared bronquial incluyendo la mucosa, la submucosa, la capa muscular
y la cartilaginosa.Un espectro de cambios similar
suele observarse en los bronquiolos distales a los
bronquios afectos. Algunos bronquiolos pueden estar
parcial o completamente obliterados. Asimismo se ha
observado hiperplasia de las células neuroendocrinas.
La presencia de cambios histológicos en los alveolos
varía con la actividad de la enfermedad. También se
han observados en ocasiones las siguientes...