Mieloma M Ltiple
Páginas: 8 (1941 palabras)
Publicado: 10 de marzo de 2015
Mieloma Múltiple
Índice
Introducción
Epidemiologia y etiología
Características biológicas de la célula plasmática
Manifestaciones clínicas
Datos de laboratorio
Diagnostico y diagnostico diferencial
Factores pronósticos
Tratamiento
Tratamiento citostático inicial
Tratamiento de mantenimiento
Tratamiento de las recaídas
Tratamiento del mieloma primariamente resistente
Tratamiento delmieloma resistente a los agentes alquilantes
Trasplante de progenitores hematopoyéticos
Nuevos fármacos
Tratamiento de las complicaciones
Bibliografía
Introducción
El mieloma múltiple (MM) constituye el prototipo de gammapatia monoclonal maligna, y se caracteriza por la proliferación neoplásica de una clona de células plasmáticas que produce una inmunoglobulina de carácter monoclonal.Constituye el 1 % de todas las neoplasias y alrededor del 10% de las hemopatías malignas. En el MM, la proliferación plasmocelular da lugar a destrucción esquelética, con osteoporosis y/u osteolísis, hipercalcemia, anemia y, en ocasiones plasmocitomas extramedulares.
Epidemiologia y Etiología
Las causas del MM no están bien establecidas. Se ha referido una mayor incidencia en personasexpuestas a radiaciones, insecticidas y pesticidas2, si bien la mayoría de estudios epidemiológicos adolecen de limitaciones. Probablemente, en patogenia del MM subyace algún trastorno del sistema inmunitario relacionado con la edad.
La incidencia anual del MM es de 4 casos nuevos por100.000 habitantes y ano. Su frecuencia no se ha incrementado en las últimas décadas. Se observa en todas las razas yáreas geográficas, con una menor incidencia en las poblaciones asiáticas. Su incidencia en los negros americanos es el doble de la que se observa en los blancos. No existe un claro predominio sexual. La mediana de edad se sitúa alrededor de los 65 anos. Únicamente el 12 y el 2% de los pacientes tienen menos de 50 y 40 anos, respectivamente. En los menores de 30 anos, el MM es excepcional (0,3% delos casos).
Características biológicas
De las células plasmática
El MM es una proliferación clonal de células linfoides B maduras que han pasado por el centro germinal del folículo linfoide. El fenotipo de la célula plasmática mielomatosa es IgS-, lgC+, CD38+, CD138+ (Syndecan-1), CD19-, CD56+, a diferencia de la célula plasmática normal, que expresa el fenotipo CD19+, CD56-9. Puedetener, además, expresion variable de otros antígenos de línea B o de otras líneas hematopoyéticas
(CD10, CD20, CD22, CD34, CD117).
La célula mielomatosa y las células de la estroma medular se relacionan entre si mediante una serie de citocinas y factores de crecimiento que regulan la proliferación y diferenciación celular. Se ha identificado la interleucina-6 (IL-6) como el factor crucial parala proliferación de las células del mieloma, tanto in vitro como in wVo11, además de estimular la actividad osteoclastica.
Cuando se consiguen mitosis adecuadas, la frecuencia de alteraciones citogenéticas se cifra en el30-50%14. Mediante estimulacion con citocinas el rendimiento de la citogenética convencional aumenta hasta el 50 a 60%. Hoy existen dos estrategias complementarias a lacitogenética convencional: la hibridación in situ fluorescente (FISH) y la hibridación genómica comparada (HGC). La utilización de FISH con sondas centromericas en interface logra detectar aneuploidias en el 80% de los pacientes con MM y en el 50% de los sujetos con GMSI.
Manifestaciones Clínicas
El dolor óseo constituye la manifestación inicial en el 70% de los casos21, 22. Generalmente, selocaliza en la columna vertebral y en la parrilla costal, y con menor frecuencia, en las extremidades. El dolor es de características mecánicas, exacerbándose con los movimientos. La altura del paciente acostumbra a disminuir a lo largo de la evolución, debido a aplastamientos vertebrales. Un tercio de los pacientes presenta un síndrome anémico. Una quinta parte de los enfermos presenta pérdida de...
Índice
Introducción
Epidemiologia y etiología
Características biológicas de la célula plasmática
Manifestaciones clínicas
Datos de laboratorio
Diagnostico y diagnostico diferencial
Factores pronósticos
Tratamiento
Tratamiento citostático inicial
Tratamiento de mantenimiento
Tratamiento de las recaídas
Tratamiento del mieloma primariamente resistente
Tratamiento delmieloma resistente a los agentes alquilantes
Trasplante de progenitores hematopoyéticos
Nuevos fármacos
Tratamiento de las complicaciones
Bibliografía
Introducción
El mieloma múltiple (MM) constituye el prototipo de gammapatia monoclonal maligna, y se caracteriza por la proliferación neoplásica de una clona de células plasmáticas que produce una inmunoglobulina de carácter monoclonal.Constituye el 1 % de todas las neoplasias y alrededor del 10% de las hemopatías malignas. En el MM, la proliferación plasmocelular da lugar a destrucción esquelética, con osteoporosis y/u osteolísis, hipercalcemia, anemia y, en ocasiones plasmocitomas extramedulares.
Epidemiologia y Etiología
Las causas del MM no están bien establecidas. Se ha referido una mayor incidencia en personasexpuestas a radiaciones, insecticidas y pesticidas2, si bien la mayoría de estudios epidemiológicos adolecen de limitaciones. Probablemente, en patogenia del MM subyace algún trastorno del sistema inmunitario relacionado con la edad.
La incidencia anual del MM es de 4 casos nuevos por100.000 habitantes y ano. Su frecuencia no se ha incrementado en las últimas décadas. Se observa en todas las razas yáreas geográficas, con una menor incidencia en las poblaciones asiáticas. Su incidencia en los negros americanos es el doble de la que se observa en los blancos. No existe un claro predominio sexual. La mediana de edad se sitúa alrededor de los 65 anos. Únicamente el 12 y el 2% de los pacientes tienen menos de 50 y 40 anos, respectivamente. En los menores de 30 anos, el MM es excepcional (0,3% delos casos).
Características biológicas
De las células plasmática
El MM es una proliferación clonal de células linfoides B maduras que han pasado por el centro germinal del folículo linfoide. El fenotipo de la célula plasmática mielomatosa es IgS-, lgC+, CD38+, CD138+ (Syndecan-1), CD19-, CD56+, a diferencia de la célula plasmática normal, que expresa el fenotipo CD19+, CD56-9. Puedetener, además, expresion variable de otros antígenos de línea B o de otras líneas hematopoyéticas
(CD10, CD20, CD22, CD34, CD117).
La célula mielomatosa y las células de la estroma medular se relacionan entre si mediante una serie de citocinas y factores de crecimiento que regulan la proliferación y diferenciación celular. Se ha identificado la interleucina-6 (IL-6) como el factor crucial parala proliferación de las células del mieloma, tanto in vitro como in wVo11, además de estimular la actividad osteoclastica.
Cuando se consiguen mitosis adecuadas, la frecuencia de alteraciones citogenéticas se cifra en el30-50%14. Mediante estimulacion con citocinas el rendimiento de la citogenética convencional aumenta hasta el 50 a 60%. Hoy existen dos estrategias complementarias a lacitogenética convencional: la hibridación in situ fluorescente (FISH) y la hibridación genómica comparada (HGC). La utilización de FISH con sondas centromericas en interface logra detectar aneuploidias en el 80% de los pacientes con MM y en el 50% de los sujetos con GMSI.
Manifestaciones Clínicas
El dolor óseo constituye la manifestación inicial en el 70% de los casos21, 22. Generalmente, selocaliza en la columna vertebral y en la parrilla costal, y con menor frecuencia, en las extremidades. El dolor es de características mecánicas, exacerbándose con los movimientos. La altura del paciente acostumbra a disminuir a lo largo de la evolución, debido a aplastamientos vertebrales. Un tercio de los pacientes presenta un síndrome anémico. Una quinta parte de los enfermos presenta pérdida de...
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