Miocardiopatías

Miocardiopatías
Definición y generalidades
Las miocardiopatías se definen como el conjunto de enfermedades del miocardio en la que el músculo cardíaco es estructuralmente y funcionalmente anormal, en ausencia de coronariopatía, hipertensión, valvulopatías o cardiopatías congénitas, suficientes para causar dicha afectación miocárdica.

Afectan del 5 al 10% de los pacientes con ICC en EUA.

Paraafinidad del curso se presentaran las principales miocardiopatías, entre las que se encuentran: la, hipertrófica, la dilatada, la restrictiva y la miocarditis.

Clasificación
Primarias
Genéticas
Mixtas
Adquiridas
Secundarias

Manifestaciones clínicas
Entre las manifestaciones clínicas podemos encontrar un síndrome de ICC de instauración gradual y difícil diagnóstico, con Intolerancia al esfuerzo,disnea y fatiga fácil. También pueden presentarse taquiarritmias y embolias periféricas a partir de un trombo mural en el ventrículo izquierdo.

Inicialmente las miocardiopatías pueden ser asintomáticas o mal definidas
Las miocardiopatías por lo general comparten características principales que son:
Reflujo valvular atrioventricular
Dolor torácico típico y atípico
Arritmias tanto auriculares comoventriculares
Trastornos embólicos













Primarias


Miocardiopatía hipertrófica
Hipertrofia ventricular izquierda marcada, a menudo asimétrica, sin hipertensión subyacente o valvulopatía, o ningún otro estrés parietal que explique el engrosamiento. La función sistólica casi siempre es normal, el aumento en la rigidez del VI aumenta las presiones de llenado diastólico. Por lo general, sedebe a mutaciones en las proteínas sarcomericas (transmisión autosómicas dominante).

Puede afectar más al tabique que a la pared libre y no presenta dilatación del resto de la cavidad.
Su prevalencia es de 1 en 500 sujetos y es una de las principales causas de muerte súbita en adultos jóvenes y atletas entrenados entre los 20 a los 40 años.
Es la miocardiopatía a la que más se le reconoce suetiología genética identificándose más de 400 mutaciones individuales en 11 genes sarcomericos. Más de 80% de las mutaciones se localizan en la cadena pesada de miosina β, en la proteína C que se liga a la miosina cardiaca o en la troponina T cardiaca.

Entre los hallazgos que se pueden encontrar están: Disnea de esfuerzo por IC diastólica, dolor torácico típico y atípico, fibrilación atrial, soplo deinsuficiencia mitral, en el ECG hay hipertrofia del VI con ondas Q prominentes en DI, aVL, V5, V6 y FA o TV; en el ecocardiograma se encuentra hipertrofia del VI, a menudo con afectación asimétrica, sobre todo del tabique o el ápice; la función contráctil del VI suele ser excelente con un volumen telesistólico pequeño. El estudio Doppler muestra flujo sanguíneo acelerado sistólico temprano a travésde la salida del VI.



Miocardiopatía dilatada

Dilatación simétrica del VI con disminución de la función sistólica contráctil; a menudo se afecta el ventrículo derecho (RV).
La prevalencia es de 1 en 2500 y hasta un 33% de índole familiar, ya sea autosomico dominante, recesivo o ligado al X.
Existe una agresión inicial que provoca muerte celular, seguida de fenómenos de adaptación y lainflamación es incluso muerte del resto de los mocitos.
Clínicamente, origina la mayoría de veces síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva puede haber taquiarritmias y embolias periféricas a partir de un trombo mural en el ventrículo izquierdo. En la exploración física puede haber distensión venosa yugular, estertores, S3, hepatomegalia y edema periferico; los soplos por insuficiencia mitral ytricuspídea son comunes. En el ECG: bloqueo de rama izquierda y anomalías en ST y la onda T son frecuentes. En Rx de torax se aprecia a menudo cardiomegalia, redistribución vascular y derrames pulmonares; y en el TAC, RMN y en el Eco se ve un crecimiento del VI y del VD con alteración generalizada de la contracción. Las anomalías regionales en el movimiento de la pared sugieren coronariopatía y no...