Miocardiopatia Resumen

MIOCARDIOPATIAS
Las miocardiopatías son consideradas un grupo heterogéneo de las enfermedades del miocardio asociado a la disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente (pero no en forma invariable) exhiben hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación, y que son debidas a una variedad de causas con frecuencia genéticas. Las miocardiopatías se confinan al corazón o son parte dedesórdenes sistémicos generalizados, a menudo conduciendo a la muerte cardiovascular o a la incapacidad progresiva por fallo cardiaco. Es una enfermedad del músculo cardíaco, es decir, el deterioro de la función del miocardio por cualquier razón.

CLASIFICACION
Los parámetros de la Organización Mundial de la Salud clasifican a las miocardiopatías en dos grupos generales: miocardiopatíasextrínsecas e intrínsecas.
Miocardiopatías extrínsecas
Las miocardiopatías extrínsecas son aquellas en el que la patología primaria se encuentra por fuera del miocardio mismo. La mayoría de las miocardiopatías son extrínsecas, porque la causa más común de miocardiopatías es la isquemia. La OMS define las siguientes como miocardiopatías específicas"
* Miocardiopatía Hipertensiva
* Miocardiopatía valvular* Miocardiopatía Inflamatoria
* Miocardiopatía por enfermedad metabólica sistémica
* Miocardiopatía alcohólica

Miocardiopatías intrínsecas
Una cardiopatía intrínseca es una debilidad en el músculo del corazón que no es debida a una causa externa identificable. Para hacer el diagnóstico de una miocardiopatía intrínseca, es necesario descartar coronariopatías significativas (entreotras enfermedades). El término intrínseco no describe a una etiología específica de debilidad del miocardio. Las miocardiopatías intrínsecas son un conjunto de estados patológicos, cada uno con sus propias características.
Las miocardiopatías intrínsecas se clasifican por lo general en cuatro tipos:
* Miocardiopatía Dilatada.
* Miocardiopatía Hipertrófica.
* Miocardiopatía Restrictiva.* Miocardiopatía Espongiforme.

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
La miocardiopatía restrictiva es un grupo de trastornos del músculo cardíaco que se caracterizan por una rigidez de las paredes ventriculares (que no están necesariamente engrosadas), que ocasiona una resistencia al llenado normal de sangre entre latido y latido. Es la forma menos frecuente de miocardiopatía y comparte muchosrasgos con la miocardiopatía hipertrófica. El corazón es normal en tamaño o ligeramente más grande; sin embargo, no puede relajarse normalmente durante el tiempo entre los latidos del corazón en los cuales la sangre regresa del cuerpo (diástole).
La miocardiopatía restrictiva puede afectar a uno o ambos ventrículos y por lo general está asociada con una enfermedad del músculo cardíaco. Aunquela miocardiopatía restrictiva es una afección infrecuente, las causas más comunes son amiloidosis y cicatrización del corazón de causa desconocida (fibrosis miocárdica idiopática). Esta miocardiopatía puede ocurrir después de un trasplante de corazón.
Otras causas de miocardiopatía restrictiva pueden ser, entre otras:
* Cardiopatía carcinoide
* Enfermedades del revestimiento del corazón(endocardio) como la fibrosis endomiocárdica y el síndrome de Loeffler (raro)
* Sobrecarga de hierro (hemocromatosis)
* Sarcoidosis
* Cicatrización después de radiación o quimioterapia
* Esclerodermia
* Tumores del corazón.
HALLAZGOS ECOCARDIOGRAFICOS
El ecocardiograma registrará el aumento del grosor de las paredes del miocardio, junto con unas cavidades ventriculares de tamañonormal o incluso con disminución de los diámetros y una función ventricular normal o con una depresión muy ligera. Es muy típico el patrón con dilatación de ambas cavidades auriculares. Un dato muy importante es el registro con técnica Doppler del flujo a través de la válvula mitral, que nos va a mostrar en los casos avanzados el patrón típico de fisiología restrictiva, en el cual vamos a...