Mitocondria

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Mitocondria
.Las mitocondrias (Et: del griego μίτος, mítos: hilo, y κόνδρος, kóndros: gránulo1 ) son orgánulos citoplasmáticos provistos de doble membrana que se encuentran en la mayoría de las células eucariotas.2 Su tamaño varía entre 0,5–10 micrómetros (μm) de diámetro. Las mitocondrias se describen en ocasiones como "generadoras de energía" delas células, debido a que producen la mayor parte del suministro de adenosín trifosfato (ATP), que se utiliza como fuente de energía química.3 Además de proporcionar energía a la célula, las mitocondrias están implicadas en otros procesos, como la señalización celular, diferenciación celular,muerte celular programada, así como el control del ciclo celular y el crecimiento celular.4
Algunascaracterísticas hacen únicas a las mitocondrias. Su número varía ampliamente según el tipo de organismo o tejido. Algunas células carecen de mitocondrias o poseen sólo una, mientras que otras pueden contener varios miles.5 6 Este orgánulo se compone de compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas. Entre éstos se encuentran la membrana mitocondrial externa, el espacio intermembranoso, lamembrana mitocondrial interna, las crestas y la matriz mitocondrial. Las proteínas mitocondriales varían dependiendo del tejido y de las especies: en humanos se han identificado 615 tipos de proteínas distintas en mitocondrias de músculo cardíaco;7 mientras que en ratas se han publicado 940 proteínas codificadas por distintos genes.8 Se piensa que el proteoma mitocondrial está sujeto a regulacióndinámica.9 Aunque la mayor parte del ADN de la célula está en elnúcleo celular, la mitocondria tiene su propio genoma, que muestra muchas semejanzas con los genomas bacterianos.10
Existen varias enfermedades de origen mitocondrial, algunas de las cuales producen disfunción cardiaca,11 12 y muy probablemente participa en el proceso de envejecimiento.
-------------------------------------------------Estructura y composición
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μ de longitud.20 Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se ledenomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.
Membrana externa
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros,llamadas porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta 10.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.
Membrana interna
La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contienemuchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero enalgunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un 80%), que son además exclusivas de este orgánulo:
1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles: el complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido...