monografia liquen amiloide
Páginas: 11 (2502 palabras)
Publicado: 12 de agosto de 2013
LIQUEN AMILOIDE
Definición
Amiloidosis es un término genérico que significa acumulación extracelular de amiloide, material homogéneo y acidófilo. La amiloidosis puede ser sistémica (primaria o consecutiva a otras enfermedades) local (macular, liquen, maculopapular y nodular). La evolución es crónica y pruriginosa, y el tratamiento, difícil.
El liquen amiloideo es una dermatosispruriginosa que resulta del depósito de sustancia amiloide primariamente en la piel, sin que exista ningún depósito asociado en órganos internos. Las lesiones se localizan preferentemente en la región pretibial, siendo infrecuente la afectación generalizada.
Etiología y Patogenia
La presencia de casos familiares sugiere factores genéticos. Sigue sin dilucidarse la participación del sistemainmunitario. La forma sistémica es el resultado de depósitos de una inmunoglobulina de cadenas ligeras derivada de una paraproteína circulante, y las formas cutáneas circunscritas se deben a depósitos dérmicos muy escasos de amiloide que se produce como fenómeno secundario.
Parece ser que la sustancia amiloide en las amiloidosis cutáneas primarias localizadas deriva de la necrosis de queratinocitosepidérmicos de las capas basales de la epidermis, probablemente como resultado del rascado crónico. Si esto es así, las amiloidosis cutáneas primarias localizadas estarían etiopatogénicamente relacionadas con el liquen simple crónico y el prúrigo nodular. Esta opinión se basa en los hallazgos histopatológicos de liquen simple crónico en muchas de las biopsias de liquen amiloideo y en el hallazgoinmunohistoquímico de que la sustancia amiloide de la amiloidosis maculosa y el liquen amiloideo muestra positividad para citoqueratinas.
Los depósitos de amiloide consisten en fibrillas fi-nas, constituidas por casi todos los aminoácidos. Hay cantidades variables de IgG, IgM e IgE; componentes del complemento como C1, C3, C4; fibrinógeno, proteínas hísticas. Existe un polisacárido probablementeneutro, un disacárido ácido. Según la naturaleza bioquímica de las proteínas fibrilares del amiloide, éste se ha clasificado en: A(AA), L(AL), amiloide de proteína de placa central (APCP), senil cardiaco (AScl) y sérico A (SAA). Se piensa que, una vez producido, el amiloide permance inerte en los tejidos.
Epidemiología
Predomina en países situados a lo largo de la línea ecuatorial. EnSudamérica: Ecuador, Brasil, Colombia y Venezuela; en el sur y este de Asia: Indonesia, Singapur, Tailandia, India, Hong-Kong y Taiwán; y en África: Zaire. El clima en estas zonas es caliente húmedo; en algunos sitios es de tipo sabana incluso desértico. El trastorno es mucho más frecuente en personas de estrato socioeconómico bajo, con diéta hipercalórica e hipoproteínica. Respecto a grupos étnicospredomina en mestizos y mongoloides; no se ha observado en personas de raza negra. La frecuencia en la consulta dermatológica es de apenas 0.5%; predomina en mujeres, a razón de 2 a 5:1. Se ha observado a partir de los 14 a 72 años de edad, y es más frecuente entre el segundo y quinto decenio de la vida.
Cuadro clínico
La mayoría de los autores consideran que el liquen amiloide es el resultadode la liquenificación de una amiloidosis maculosa. En otras palabras, las dos variantes clínicas más frecuentes de las amiloidosis cutáneas primarias localizadas, amiloidosis maculosa y liquen amiloideo, surgen como un proceso gradual, en el que el rascado provoca inicialmente una amiloidosis maculosa, y la persistencia del rascado liquenifica esta amiloidosis maculosa dando lugar a la apariciónde un
liquen amiloideo. De hecho, en algunos pacientes coexisten lesiones de amiloidosis maculosa y liquen amiloideo, lo que constituye la denominada amiloidosis bifásica.
El liquen amiloideo se caracteriza clínicamente por una erupción de pápulas pruriginosas y persistentes, que se localizan en zonas fácilmente accesibles para el rascado crónico, siendo la piel de la región pretibial la...
Definición
Amiloidosis es un término genérico que significa acumulación extracelular de amiloide, material homogéneo y acidófilo. La amiloidosis puede ser sistémica (primaria o consecutiva a otras enfermedades) local (macular, liquen, maculopapular y nodular). La evolución es crónica y pruriginosa, y el tratamiento, difícil.
El liquen amiloideo es una dermatosispruriginosa que resulta del depósito de sustancia amiloide primariamente en la piel, sin que exista ningún depósito asociado en órganos internos. Las lesiones se localizan preferentemente en la región pretibial, siendo infrecuente la afectación generalizada.
Etiología y Patogenia
La presencia de casos familiares sugiere factores genéticos. Sigue sin dilucidarse la participación del sistemainmunitario. La forma sistémica es el resultado de depósitos de una inmunoglobulina de cadenas ligeras derivada de una paraproteína circulante, y las formas cutáneas circunscritas se deben a depósitos dérmicos muy escasos de amiloide que se produce como fenómeno secundario.
Parece ser que la sustancia amiloide en las amiloidosis cutáneas primarias localizadas deriva de la necrosis de queratinocitosepidérmicos de las capas basales de la epidermis, probablemente como resultado del rascado crónico. Si esto es así, las amiloidosis cutáneas primarias localizadas estarían etiopatogénicamente relacionadas con el liquen simple crónico y el prúrigo nodular. Esta opinión se basa en los hallazgos histopatológicos de liquen simple crónico en muchas de las biopsias de liquen amiloideo y en el hallazgoinmunohistoquímico de que la sustancia amiloide de la amiloidosis maculosa y el liquen amiloideo muestra positividad para citoqueratinas.
Los depósitos de amiloide consisten en fibrillas fi-nas, constituidas por casi todos los aminoácidos. Hay cantidades variables de IgG, IgM e IgE; componentes del complemento como C1, C3, C4; fibrinógeno, proteínas hísticas. Existe un polisacárido probablementeneutro, un disacárido ácido. Según la naturaleza bioquímica de las proteínas fibrilares del amiloide, éste se ha clasificado en: A(AA), L(AL), amiloide de proteína de placa central (APCP), senil cardiaco (AScl) y sérico A (SAA). Se piensa que, una vez producido, el amiloide permance inerte en los tejidos.
Epidemiología
Predomina en países situados a lo largo de la línea ecuatorial. EnSudamérica: Ecuador, Brasil, Colombia y Venezuela; en el sur y este de Asia: Indonesia, Singapur, Tailandia, India, Hong-Kong y Taiwán; y en África: Zaire. El clima en estas zonas es caliente húmedo; en algunos sitios es de tipo sabana incluso desértico. El trastorno es mucho más frecuente en personas de estrato socioeconómico bajo, con diéta hipercalórica e hipoproteínica. Respecto a grupos étnicospredomina en mestizos y mongoloides; no se ha observado en personas de raza negra. La frecuencia en la consulta dermatológica es de apenas 0.5%; predomina en mujeres, a razón de 2 a 5:1. Se ha observado a partir de los 14 a 72 años de edad, y es más frecuente entre el segundo y quinto decenio de la vida.
Cuadro clínico
La mayoría de los autores consideran que el liquen amiloide es el resultadode la liquenificación de una amiloidosis maculosa. En otras palabras, las dos variantes clínicas más frecuentes de las amiloidosis cutáneas primarias localizadas, amiloidosis maculosa y liquen amiloideo, surgen como un proceso gradual, en el que el rascado provoca inicialmente una amiloidosis maculosa, y la persistencia del rascado liquenifica esta amiloidosis maculosa dando lugar a la apariciónde un
liquen amiloideo. De hecho, en algunos pacientes coexisten lesiones de amiloidosis maculosa y liquen amiloideo, lo que constituye la denominada amiloidosis bifásica.
El liquen amiloideo se caracteriza clínicamente por una erupción de pápulas pruriginosas y persistentes, que se localizan en zonas fácilmente accesibles para el rascado crónico, siendo la piel de la región pretibial la...
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