Ortega Y Gasset
Páginas: 4 (840 palabras)
Publicado: 11 de abril de 2011
5. PATOLOGÍAS RELACIONADAS CON EL TRÁFICO Y ALMACENAJE
Dentro del tráfico vesicular los lisosomas son orgánulos de vital importancia, pues se encargan precisamente de la digestión de estasvesículas que son transportadas a través de la célula, degradando los materiales que contienen, ya sean de origen externo (heterofagia) o interno (autofagia). Esto lo realizan gracias a las enzimashidrolíticas y proteolíticas que poseen.
Por esta razón, los defectos en el funcionamiento de este proceso digestivo van ligados a patologías graves causadas bien por el depósito intralisosomal de macromoléculaso bien por afecciones de la membrana lisosómica, que desencadenan progresivas alteraciones orgánicas y funcionales de todos los órganos afectados.
La membrana lisosomal puede ser destruida pordiversas causas: choque traumático, anoxia (falta de oxígeno), oxígeno hiperbárico (oxígeno sometido a una presión mayor a la presión atmosférica), sustancias polianiónicas, endotoxinas, virus ypartículas de sílice, berilio, estaño o zinc.
Ejemplos de este tipo de enfermedades son la neumoconiosis (afección pulmonar provocada por la inhalación de polvo de carbón, sílice, berilio, estaño o zinc) y laestreptococosis (lisis de la membrana lisosómica, liberación de enzimas hidrolíticas, muerte de la célula y vertido de los agentes patógenos en el organismo)
La mayoría de las enfermedadeslisosomales de acumulación se transmiten por herencia autosómica recesiva, excepto dos de ellas que están ligadas al cromosoma X (Enfermedad de Hunter y Enfermedad de Fabry). Actualmente se han descrito hasta50 tipos distintas. Muchas de ellas tienen su primera manifestación en la niñez (el proceso de acumulación del sustrato en los lisosomas comienza en el período fetal), aunque son de infrecuentes(aproximadamente entre 1 y 4 casos / 100.000 nacimientos).
En la mayoría de los casos, la causa de estas enfermedades es un defecto en los sustratos o la ausencia o mutación de un gen responsable de...
Dentro del tráfico vesicular los lisosomas son orgánulos de vital importancia, pues se encargan precisamente de la digestión de estasvesículas que son transportadas a través de la célula, degradando los materiales que contienen, ya sean de origen externo (heterofagia) o interno (autofagia). Esto lo realizan gracias a las enzimashidrolíticas y proteolíticas que poseen.
Por esta razón, los defectos en el funcionamiento de este proceso digestivo van ligados a patologías graves causadas bien por el depósito intralisosomal de macromoléculaso bien por afecciones de la membrana lisosómica, que desencadenan progresivas alteraciones orgánicas y funcionales de todos los órganos afectados.
La membrana lisosomal puede ser destruida pordiversas causas: choque traumático, anoxia (falta de oxígeno), oxígeno hiperbárico (oxígeno sometido a una presión mayor a la presión atmosférica), sustancias polianiónicas, endotoxinas, virus ypartículas de sílice, berilio, estaño o zinc.
Ejemplos de este tipo de enfermedades son la neumoconiosis (afección pulmonar provocada por la inhalación de polvo de carbón, sílice, berilio, estaño o zinc) y laestreptococosis (lisis de la membrana lisosómica, liberación de enzimas hidrolíticas, muerte de la célula y vertido de los agentes patógenos en el organismo)
La mayoría de las enfermedadeslisosomales de acumulación se transmiten por herencia autosómica recesiva, excepto dos de ellas que están ligadas al cromosoma X (Enfermedad de Hunter y Enfermedad de Fabry). Actualmente se han descrito hasta50 tipos distintas. Muchas de ellas tienen su primera manifestación en la niñez (el proceso de acumulación del sustrato en los lisosomas comienza en el período fetal), aunque son de infrecuentes(aproximadamente entre 1 y 4 casos / 100.000 nacimientos).
En la mayoría de los casos, la causa de estas enfermedades es un defecto en los sustratos o la ausencia o mutación de un gen responsable de...
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