Sx. Guillain barre

SÍNDROME DE GUILLAIN- BARRÉ.
Introducción:
Desde la eliminación de la poliomielitis el síndrome de Guillain-Barré es la
causa más frecuente de parálisis aguda arrefléctica en los países desarrollados
(1).
La mortalidad sigue siendo de un 5% y hasta un 16% quedan con algún grado
de discapacidad.
Fue descrito en 1916 por Guillain y cols. con sus características de debilidad
muscular,arreflexia, y disociación albumino-citológica.
En 1969 Asbury et al. describieron una desmielinización multifocal inflamatoria
de las raíces espinales y los nervios periféricos.
La confirmación electrofisiológica de la desmielinización la obtuvo Comblath en
1990.
Epidemiología:
El síndrome de Guilliain- Barré (SGB) afecta a individuos de todas las edades.
Su incidencia mundial es alrededor de 1en 100.000 habitantes/año. La
incidencia varía con la edad, siendo menor en pacientes jóvenes.
Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo síntomas
neurológicos:
1. Infección respiratoria aguda.
2. Enfermedades gastrointestinales.
Se han identificado varios agentes infecciosos que pudieran estar ligados a la
enfermedad(3,4):
1. C. Jejuni.
5. HBV.
2. CMV
6. HIV.
3.V. Varicela Zoster.
7. Micoplasma.
4. HAV.
8. EBV.
Fisiopatología:
Característicamente se ha demostrado una inflamación linfocitaria multifocal
de extensión variable asociada con desmielinización.
La degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario.
Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la
presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

1a.- Se reconoce un antígeno
b.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es
mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas
c.- Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos
que aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómeno
aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan losanticuerpos antimielina.
La terminacion de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y
TGF beta. (2)

Tanto en la microscopia electronica como en la inmunohistoquímica se aprecia
la intensa desmielinizacion de las fibras

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Cuadro Clínico
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Característicamente comienza con parestesias en los pies o manos,
seguida de debilidad muscular.
Dolor moderado a severo es muyfrecuente y puede ocurrir hasta en un
80%(5).

•

Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50%.

•

Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos.

•

La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo
presentar hipotensión, arritmias, retención urinaria.

•

La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes de las 3
semanas.

Diagnóstico
•Características principales para el dg del cuadro clásico :

 Debilidad motora progresiva en brazos y piernas.
 Arreflexia.
•

Características clínicas que fuertemente sugieren el diagnóstico:

Progresión en 4 semanas.
Relativa simetría de los signos.
Compromiso de los nervios craneanos.
Signos o síntomas sensitivos leves.
Disfunción autonómica.
Comienzo de la recuperación 2-4 semanasdespués de que la
progresión cesa.
 Ausencia de fiebre al inicio.
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

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Características de laboratorio
Aumento de las proteínas en el LCR, con menos de 4 cel/ml. después de
una semana del inicio.

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Características electrodiagnósticas de desmielinización.

Exclusión de otras enfermedades causantes de parálisis fláccida aguda.

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Diagnóstico DiferencialExiste una gama de enfermedades que puden presentarse como una parálisis
flácida aguda:
1.-Neuropatías agudas:
Porfirias
Neuropatía del paciente crítico
Difteria
Toxinas
Vasculitis
Enfermedad de Lyme
2.- Enfermedades de la placa neuromuscular:
Botulismo
Miastenia Gravis
3.- Enfermedades musculares:
Hipokalemia e hipofosfatemia.
Polimiositis
Rabdomiolisis
4.- Enfermedades del sistema...